Hemoragická vaskulitída u detí a dospelých - liečba, foto

Všetky fotografie z článku

Deti často trpia hemoragickou vaskulitídou, zvyčajne majú zložitý priebeh a sú vystavené komplikáciám. U dospelých je patológia menej výrazná, aj keď je potrebné, aby boli v pohotovosti a mali by vyhľadať liečbu hneď, ako sa objavia prvé prejavy opísané v článku..

Imunitná vaskulitída má množstvo odrôd, z ktorých jedna sa nazýva hemoragická. Toto ochorenie je najtypickejšie pre deti, hoci sa vyskytuje aj u dospelých, objavuje sa v dôsledku nadmernej produkcie imunitných buniek na pozadí vysokej priepustnosti v stenách krvných ciev..

Patológia sa často objavuje u dieťaťa potom, čo malo akútnu angínu, chrípku, bolesť hrdla alebo šarlátu. Ak vyberieme vek detí a pohlavia, ktoré najčastejšie ochorejú, sú to chlapci vo veku 4 - 11 rokov. Počas liečby je veľmi dôležité dodržiavať správnu stravu, ktorá v akútnom období často vyžaduje hospitalizáciu.

Kód ICD-10 - Hemoragická vaskulitída D69.0

Dôvody

Hemoragická vaskulitída je aseptická patológia, to znamená, že nie je spojená s patologickým účinkom akejkoľvek infekcie alebo vírusu. Tvorí sa pri zápaloch kapilár v dôsledku nadmerného vystavenia imunitnému systému. Je zrejmé, že takýto neštandardný účinok imunity je typickejší pre deti, pretože ochranné funkcie u dospelých sú už kalibrované a nespôsobujú tak výrazné poškodenie samotného tela..

Hlavnými príznakmi hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých sú kapilárne krvácania, zhoršená intravaskulárna koagulácia v dôsledku poruchy prietoku krvi v malých artériách..

Medzi všetky faktory, ktoré spôsobujú vaskulitídu patria:

  • Komplikácie po infekčnej alebo vírusovej chorobe, ako aj po parazitickej alebo bakteriálnej infekcii.
  • Účinky potravinových alergií, ktoré sú u detí bežné.
  • Dôsledky podchladenia alebo očkovania.
  • Genetické, ktoré sú dôsledkom dedičné predispozície.

Hemoragickej vaskulitíde predchádza proces, pri ktorom sa tvoria nadmerné imunitné komplexy. Tieto prvky vstupujú do krvného obehu a cirkulujú s ním v tele a vďaka ich veľkému počtu sa postupne ukladajú do vnútorných tepien a tento proces sa pozoruje iba v malých cievach. Ako sa patológia vyvíja, objavujú sa príznaky zápalovej reakcie..

Hemoragická vaskulitída nie je bez vizuálnych následkov, keď sa zapálená vaskulárna stena postupne stráca a stráca elasticitu. V dôsledku toho sa zvyšuje jej priepustnosť, čo vedie k tvorbe medzier a usadenín trombu, ktoré sú hlavnými príznakmi vaskulitídy a vyzerajú ako subkutánne modriny.

Druhy hemoragickej vaskulitídy

Na základe hlavných prejavov a príznakov u detí a dospelých sa vaskulitída zvyčajne nazýva:

  • Koža
  • kĺbovej
  • Brušná, s bolesťou brucha
  • ľadvinový
  • Kombinovane, keď sa pozoruje súčet rôznych vyššie opísaných prejavov.

Rýchlosť toku určuje nasledujúci typ klasifikácie, podľa ktorej sa choroba vyskytuje:

  • Blesk rýchlo, trvajúci niekoľko dní
  • Ostré, trvajúce asi mesiac
  • Predĺžené, keď sú prejavy zreteľné dlhšie ako 60 - 70 dní
  • Opakujúce sa, zvlášť charakteristické pre deti, keď sa choroba po určitom čase znova objaví
  • Chronické, s pretrvávaním príznakov dlhšie ako jeden rok, keď sa exacerbácie pravidelne zhoršujú

Podľa stupňa aktivity sa choroba zvyčajne nosí na malej, strednej a vysokej úrovni. Na základe svojej rozmanitosti sa vyberie vhodné ošetrenie.

Príznaky u detí a dospelých

Najprv uvedie frekvenciu hlavných príznakov, ktoré prejavujú hemoragickú vaskulitídu:

  • Vo všetkých prípadoch ochorenia sa pozoruje prítomnosť vyrážok a škvŕn na povrchu pokožky
  • Bolesť kĺbov v členku sa pozoruje v ¾ prípadoch
  • Žalúdok bolí v 55% prípadov
  • Obličky postihnuté u jednej tretiny pacientov s hemoragickou vaskulitídou

Zvláštnosťou choroby je, že je schopná infikovať kapilárne cievy akéhokoľvek orgánu alebo povrchu, preto sa jej príznaky a príznaky často objavujú v obličkách, pľúcach, očiach a dokonca aj v mozgu. Ak nie sú ovplyvnené vnútorné orgány a existujú iba vonkajšie prejavy, priebeh choroby sa považuje za priaznivý. U detí sa vyskytujú ďalšie komplikácie.

Príznaky na koži, ako hlavné príznaky u dieťaťa a dospelého, sa vždy objavujú a často sa objavujú po ovplyvnení vnútorných orgánov. Najtypickejšími povrchovými pórmi sú krvácania s malými bodkami, veľkosť 1–2 mm, nazývané purpura. Takéto vyrážky sú cítené pri pohmate, sú symetrické a spočiatku pôsobia na chodidlá a kolená. V podmienkach, keď sa nevykonáva žiadne ošetrenie, sa pohybujú vyššie. Purpura sa často spája s inými typmi vyrážok, ktoré sa nazývajú vezikulitída, erytém a niekedy aj nekrotické oblasti..

Pri ochorení hemoragickej vaskulitídy trpí v troch štvrtinách členok a kolenný kĺb nôh, čo je postihnuté už prvý týždeň po nástupe patológie. Príznaky tejto lézie sa líšia, niekedy je všetko obmedzené iba na menšie bolesti, v iných situáciách, keď trpia aj malé kĺby, existuje rozsiahla lézia s ťažkou bolesťou trvajúcou niekoľko dní. Výhodou je, že ani u detí po vaskulitíde neexistujú žiadne kĺbové deformácie, ktoré by mohli ovplyvniť ich funkčnosť..

Najzávažnejšia hemoragická vaskulitída postihuje lézie v žalúdku a črevách. Syndróm závažnej bolesti brucha sa vyskytuje v dôsledku krvácania na stenách týchto orgánov. Bolesť sa krčí, zvyčajným miestom ich prejavu je oblasť pupka, oblasť stehna. Ich charakter pripomína zápal slepého čreva alebo prekážku v čreve. Priemerná doba trvania bolesti v prípade poškodenia gastrointestinálneho traktu je 2 až 3 dni, hoci niekedy trvajú jeden a pol týždňa. Medzi ďalšie príznaky patrí nevoľnosť a stopy krvi vo zvracaní a stolici. Jednou z komplikácií je výskyt črevného krvácania, v dôsledku ktorého prudko klesá krvný tlak a je nutná urgentná liečba v nemocnici..

Obličky a pľúca sú zriedkavo postihnuté hemoragickou vaskulitídou. Ak sa tak stane, objavia sa príznaky glomerulárneho postihnutia a kašľa s dýchavičnosťou..

Rozdiely v príznakoch u dieťaťa a dospelých

Detské a dospelé telá reagujú na ochorenie trochu odlišne, preto existuje určitý rozdiel v priebehu a vývoji patológie.

U detí

  • Pri debute sa choroba vyvíja veľmi prudko a pokračuje ďalej.
  • V treťom prípade telesná teplota stúpa
  • Pri bolestiach brucha ich sprevádza hnačka so stopami krvi
  • Dieťa je oveľa pravdepodobnejšie poškodené obličkami

U dospelých

  • Ochorenie začína nepostrehnuteľne, pretože príznaky sú vymazané a mierne.
  • Problémy s črevami sú zriedkavé (jeden z dvoch) a sú obmedzené na hnačky.
  • Pri poškodení obličiek existuje vysoká pravdepodobnosť difúznych zmien, a preto sa často vyvíja zlyhanie obličiek.

fotografie

Hlavné vonkajšie prejavy hemoragickej vaskulitídy sú na nohách, povedú niekoľko fotografií, ktoré ukazujú, ako patológia vyzerá navonok..

Foto 1, 2. Hemoragická vaskulitída na nohách

Foto 3, 4. Červené vyrážky na stehnách dieťaťa a muža

komplikácie

Ak sa neprijmú opatrenia na liečbu tejto choroby, hrozí to následkom:

  • Obštrukcia čriev
  • zápal pankreasu
  • Perforácia existujúcich črevných a žalúdočných vredov
  • zápal pobrušnice
  • Postegmoragická anémia
  • Blokovanie krvných ciev pomocou trombu, ktoré vedie k rôznym orgánom a ako výsledok ich ischémie
  • Rôzne mozgové poruchy a neuritída

Aby sa predišlo takým závažným komplikáciám, liečba by sa mala začať hneď, ako sa objavia prvé príznaky hemoragickej vaskulitídy. Nemali by ste sa uchýliť k samoliečbe, nekontrolovateľnému užívaniu nesprávnych liekov alebo obmedzovaniu sa iba na tradičné metódy liečby, pretože ak to situáciu nezhorší, určite to povedie k strate času..

diagnostika

Ak majú dospelí alebo deti podozrenie na hemoragickú vaskulitídu, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom. Vykoná počiatočné vyšetrenie a odkáže vás na úzkych špecialistov. Jednoznačná odpoveď na otázku „Čo lekár lieči hemoragickú vaskulitídu?“ Je nemožné poskytnúť, pretože liečba zvyčajne spočíva v terapii orgánov najviac postihnutých ochorením, zatiaľ čo celkovú koordináciu celého procesu vykonáva terapeut alebo rhematológ. Od úzkych lekárov je patológia najčastejšie liečená dermatológom, neurológom, gastroenterogramom. Nebude tiež bolieť konzultovať s imunológom pred a po liečbe, aby sa vyhodnotil celkový stav imunitného systému..

Po pohovore a úvodnom vyšetrení sa vykonajú rôzne diagnostické štúdie, ktoré sú predpísané:

  • Koagulogram sa nazýva test zrážania krvi dospelého alebo dieťaťa
  • Kontrola cirkulujúcich imunitných komplexov
  • Analýza ukazovateľov imunoglobulínu rôznych tried
  • Krvný biochemický test

Tiež sa nemôžete obísť bez výsledkov všeobecného krvného testu, pri ktorom sa leukocytom venuje osobitná pozornosť..

liečba

Pri pomerne malých prejavoch hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých zahŕňa liečba ambulantnú liečbu, ale je nevyhnutné zostať v posteli. Súčasne sa predpisuje špeciálna strava, ktorá vylučuje mäso, ryby, vajcia, potraviny, ktoré spôsobujú alergie, ako aj liekovú terapiu. Ak je choroba v akútnom štádiu, môže sa účinne liečiť iba pri stacionárnom pozorovaní, pretože táto situácia je často spojená so závažnými patologickými léziami vnútorných orgánov a vyžaduje si použitie špeciálnych liekov..

Súbor určitých terapeutických opatrení do značnej miery závisí od štádia, v ktorom sa nachádza vaskulitída, pričom sa prijímajú nasledujúce rozdelenia choroby:

  • Nástup, remisia alebo relaps
  • Jednoduché poškodenie kože, zmiešané, bez ohľadu na to, či sú postihnuté obličky
  • Koľko sa prejavuje klinických príznakov - mierne, stredne závažné s viac vyrážkami, bolesť kĺbov (artritída), bolesť rôznych orgánov. Závažné, keď sa vyskytnú nekrotické procesy, relapsy, silná bolesť v črevách a na iných miestach, stopy krvi vo výtoku.
  • Trvanie patológie je akútne (do 60 dní), dlhotrvajúce (do šiestich mesiacov), chronické.

lieky

Pri liečení sa vykonáva:

  • Rozvoľňovadlá, ktoré riedia krv a bránia zrážaniu krvi
  • heparín
  • Fibrolinózové aktivátory
  • Ak je ochorenie veľmi závažné, používajú sa kortikosteroidy
  • V zriedkavých prípadoch sa používajú cytostatiká

Trvanie liečby sa líši. Liečba zvyčajne trvá dlhšie u detí, u dospelých to trvá menej času. V priemere sa však mierna forma vylieči za 2,5 až 3 mesiace, mierna forma - za šesť mesiacov, závažná - do jedného roka.

Zložitosť liečby hemoragickej vaskulitídy spočíva v neprítomnosti liekov, ktoré ovplyvňujú priebeh hlavného patologického procesu, kúpeľa, v závislosti od toho, kde sa pozoruje..

diéta

Počas liečby je potrebné vylúčiť ďalšie zvýšenie citlivosti tela. To sa dosahuje pomocou diéty, ktorá vylučuje také aktívne potraviny, ako sú pomaranče, mandarínky, čokoládové výrobky, kávové nápoje, polotovary, ako aj všetko, čo pacient netoleruje..

Pri ťažkom zlyhaní obličiek alebo bolesti brucha sú predpísané ďalšie diétne obmedzenia, ktoré určí gastroenterológ.

predpoveď

Pri náchylnosti na hemoragickú vaskulitídu je proces liečby dieťaťa aj dospelého pomerne dlhý, ale zároveň bol vypracovaný as vysokou pravdepodobnosťou zaručuje pozitívny výsledok. Úmrtia sú však známe napríklad vtedy, keď sa v akútnom priebehu krvácanie vyvinie v čreve so súčasným infarktom, preto je potrebné liečiť chorobu podľa prvých príznakov. To platí najmä pre deti, pretože u mladých pacientov je toto ochorenie závažnejšie..

Jednou z najbežnejších komplikácií vaskulitídy je chronické zlyhanie obličiek, ktoré sa objavuje, ak bol tento orgán poškodený pri akútnom priebehu. V tomto prípade špeciálny sediment v moči často pretrváva ešte niekoľko rokov po liečbe..

Autor: editor stránky, dátum 18. október 2017

Hemoragická vaskulitída u detí

Všetok obsah iLive preverujú lekárski odborníci, aby sa ubezpečil, že je čo najpresnejší a najaktuálnejší.

Máme prísne pokyny pre výber informačných zdrojov a odkazujeme iba na seriózne webové stránky, akademické výskumné inštitúcie a podľa možnosti osvedčený lekársky výskum. Upozorňujeme, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazy na takéto štúdie, na ktoré je možné kliknúť.

Ak sa domnievate, že niektorý z našich materiálov je nepresný, zastaralý alebo inak pochybný, vyberte ho a stlačte Ctrl + Enter.

Shenlein-Henochova choroba (hemoragická vaskulitída, anafylaktoidná purpura, hemoragická vaskulitída, alergická purpura, Henochova hemoragická purpura, kapilárna toxikóza) je bežné systémové ochorenie s prevládajúcou léziou mikrovaskulatúry kože, kĺbov a gastrointestinálneho traktu. V tomto prípade je najzraniteľnejšou časťou terminálneho vaskulárneho lôžka postkapilárne venuly; na druhom mieste z hľadiska stupňa poškodenia sú kapiláry, na treťom - arterioly. Postihnuté je mikrocirkulačné lôžko rôznych orgánov vrátane kože.

ICD-10 kód

epidemiológia

Výskyt hemoragickej vaskulitídy je 23 - 25 na 10 000 obyvateľov; častejšie sú choré deti od 4 do 7 rokov, častejšie chlapci.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy u detí

Príčiny hemoragickej vaskulitídy ostávajú nejasné. Niektorí autori spájajú hemoragickú vaskulitídu s rôznymi infekciami, zatiaľ čo iní pripisujú väčší význam alergickej nálade tela, ktorá v prítomnosti chronických ložiskových infekcií (chronická tonzilitída, kaz, tuberkulóza a ďalšie) vedie k zníženiu imunity. Hemoragická vaskulitída je hyperergická vaskulárna reakcia na rôzne faktory, častejšie infekčné (streptokok a ďalšie baktérie, vírusy, mykoplazma). V niektorých prípadoch vývoju choroby predchádzajú očkovania, alergény na potraviny a liečivá, uhryznutie hmyzom, trauma, ochladenie atď. Vírusovej alebo bakteriálnej infekcii tiež častejšie predchádza nástup choroby. Anamnéza alergických reakcií, najmä vo forme potravinových alergií alebo drogovej intolerancie, je oveľa menej bežná. Úloha dedičných faktorov nie je vylúčená, napríklad je zaznamenaná súvislosť s HLA B35.

patogenézy

V patogenéze hemoragickej vaskulitídy sú dôležité: nadprodukcia imunitných komplexov, aktivácia komplementového systému, zvýšená vaskulárna permeabilita, poškodenie vaskulárneho endotelu, hyperkoagulácia. Vaskulárne poškodenie tohto ochorenia je založené na generalizovanej vaskulitíde malých ciev (arterioly, venuly, kapiláry), charakterizovaných perivaskulárnou infiltráciou s granulocytmi, endotelovými zmenami a mikrotrombózou. V koži sú tieto lézie obmedzené na cievy dermy, ale extravazáty sa dostanú na epidermu. V gastrointestinálnom trakte môže dôjsť k opuchu a submukóznemu krvácaniu a je tiež možné erózne a ulcerózne poškodenie sliznice. V obličkách sa pozoruje segmentová glomerulitída a oklúzia kapilár fibrínovými masami; staršie lézie sa vyznačujú depozíciou hyalínového materiálu a fibrózou. Výsledkom je, že v mikrotelesiach sa rozvíja aseptický zápal, pričom dochádza k deštrukcii steny, zvyšuje sa priepustnosť, spúšťa sa mechanizmus hyperkoagulácie, zhoršujú sa reologické vlastnosti krvi, je možné vyčerpanie antikoagulačnej väzby systému zrážania krvi, je zaznamenaný voľný radikálový stres, ktorý vedie k tkanivovej ischémii..

Patológia hemoragickej vaskulitídy (Schönlein-Henochova choroba)

Na koži sú zmeny lokalizované hlavne v malých cievach dermy vo forme leukoclastickej vaskulitídy s erytrocytmi extravazujúcimi do okolitého tkaniva. V kapilárach a iných cievach sa často vyvíjajú deštruktívne zmeny v stenách, ako je fibrinoidná nekróza. Fibrinoidné zmeny sa pozorujú aj v kolagénových vláknach obklopujúcich cievy. Niekedy dochádza k nekróze cievnych stien a okolitého kolagénu, čo vedie k uzavretiu lúmenu cievy. Pozoruje sa perivaskulárna infiltrácia, ale častá je infiltrácia cievnej steny, ktorá pozostáva hlavne z neutrofilných granulocytov a lymfocytov. Charakteristická je karyorrhexia alebo leukoclasia s tvorbou „jadrového prachu“. V niektorých prípadoch sa difúzna infiltrácia hornej dermy stanoví na pozadí výrazného opuchu a opuchu fibrinoidov extravazátmi erytrocytov. Epiderma v takýchto prípadoch tiež podlieha nekróze s tvorbou ulceróznych defektov..

V chronických prípadoch sú nekrobiotické zmeny a erytrocytové extravazáty menej výrazné. Steny kapilár sú zhrubnuté, niekedy hyalinizované, infiltrát sa skladá hlavne z lymfocytov s prímesou malého počtu neutrofilných a eozinofilných granulocytov. Spravidla sa nachádza karyorrhexis, čo je prejav anafylaktoidného stavu. V dôsledku ďalších zmien v erytrocytoch a ich fagocytózy makrofágmi sa v nich zistia granuly hemosiderínu..

Histogenéza hemoragickej vaskulitídy (Schönlein-Henochova choroba)

Jadrom choroby je ukladanie IgA v stenách krvných ciev kože a obličkových glomerúl. Okrem toho sa často nájdu fibrinogén a zložka C3 komplementu. V sére pacientov je detekovaná zvýšená hladina IgA a IgE. Elektrónové mikroskopické a imunologické štúdie odhalili, že najprv v endotelových bunkách postihnutých kapilár dôjde k adaptívnym zmenám: mitochondriálna hypertrofia, intenzívna pinocytóza, zvýšenie počtu lyzozómov a aktívny cytoplazmatický transport, dokonca aj fagocytóza. Prítomnosť imunitných komplexov v lúmene krvných ciev spôsobuje agregáciu krvných doštičiek na povrchu endotelu a ich migráciu cez stenu. Súčasne sa poškodia krvné doštičky a uvoľnia sa vazoaktívne látky. Neutrofilné granulocyty a tkanivové bazofily, ktoré uvoľňujú vazoaktívne látky, v budúcnosti zvyšujú poškodenie cievnych stien bunky infiltrátu..

Príznaky hemoragickej vaskulitídy u detí

Hemoragická vaskulitída zvyčajne začína akútne, so subfebrilom, menej často febrilným nárastom telesnej teploty a niekedy bez teplotnej reakcie. Klinický obraz môže byť reprezentovaný jedným alebo viacerými charakteristickými syndrómami (kožná, kĺbová, brušná, obličková), v závislosti od toho, ktoré rozlišujú jednoduché a zmiešané formy ochorenia..

Kožný syndróm (purpura) sa vyskytuje u všetkých pacientov. Na začiatku choroby, niekedy po abdominálnom alebo inom charakteristickom syndróme na koži extenzorových povrchov končatín, hlavne dolných, na zadku, sa okolo veľkých kĺbov objavuje symetrická hemoragická vyrážka s malými alebo malými bodkami. Intenzita vyrážky sa líši - od jednotlivých prvkov po bohaté, sútokové, niekedy v kombinácii s angioedémom. Vyrážka je zvlnená, opakujúca sa. Vo väčšine prípadov hemoragická vaskulitída začína typickými kožnými vyrážkami - drobnými bodkami symetricky lokalizovanými prvkami podobnými modrinám, ktoré nezmiznú pod tlakom. Vyrážky na koži tváre, trupu, dlaniach a chodidlách sú menej časté. Keď vyrážka vymizne, zostáva pigmentácia, na mieste ktorej sa s častými relapsami objaví šupka.

Artikulárny syndróm - druhý najbežnejší príznak hemoragickej vaskulitídy. Poškodenie kĺbov sa pohybuje od artralgie po reverzibilnú artritídu. Postihnuté sú väčšinou veľké kĺby, najmä kolenné a členkové kĺby. Objaví sa bolestivosť, opuch a zmeny tvaru kĺbov, ktoré trvajú od niekoľkých hodín do niekoľkých dní. Neexistuje žiadna trvalá deformácia kĺbov s narušenou funkciou.

Abdominálny syndróm, spôsobené edémom a krvácaním v črevnej stene, mezentérii alebo pobrušnici, pozorované u takmer 70% detí. Pacienti sa môžu sťažovať na mierne bolesti brucha, ktoré nie sú sprevádzané dyspeptickými poruchami, nespôsobujú veľa utrpenia a zmiznú samy osebe alebo počas prvých 2 až 3 dní od začiatku liečby. Časté bolesti brucha sú však často paroxysmálne, náhle sa javia ako kolika, nemajú jasnú lokalizáciu a trvajú až niekoľko dní. Môžu sa vyskytnúť nevoľnosť, vracanie, nepravidelná stolica, epizódy krvácania z čriev a žalúdka. Prítomnosť abdominálneho syndrómu od začiatku choroby, opakujúci sa charakter bolesti si vyžaduje spoločné sledovanie pacienta pediatrom a chirurgom, pretože syndróm bolesti pri hemoragickej vaskulitíde môže byť spôsobený prejavom ochorenia a jeho komplikáciami (intususcepcia, črevná perforácia)..

Renálny syndróm vyskytuje sa menej často (40 - 60%) a vo väčšine prípadov sa nevyskytuje skôr. Prejavuje sa hematúriou rôznej závažnosti, menej často vývojom glomerulonefritídy (Shenlein-Henochova nefritída), najmä hematurickou, ale možno nefrotickou (s hematúriou). Glomerulonefritída je morfologicky charakterizovaná fokálnou mezangiálnou proliferáciou s ukladaním imunitných komplexov obsahujúcich IgA, ako aj komplementovou zložkou C3 a fibrínom. Niekedy sa pozoruje difúzna mezangio-kapilárna glomerulonefritída, v závažných prípadoch v kombinácii s extrakapilárnym polmesiacom. Výskyt poškodenia obličiek sa zvyšuje s vekom. Hlavným príznakom hemoragickej vaskulitídy je stredná hematúria, zvyčajne kombinovaná so stredne ťažkou proteinúriou (menej ako 1 g / deň). V akútnom štádiu na začiatku ochorenia sa môže vyskytnúť hrubá hematúria, ktorá nemá prognostickú hodnotu. Glomerulonefritída sa častejšie pripája v prvom roku choroby, menej často počas jedného z relapsov alebo po vymiznutí extrarenálnych prejavov hemoragickej vaskulitídy..

Priebeh hemoragickej vaskulitídy má cyklický charakter: dobre definovaný debut po 1-3 týždňoch po akútnej vírusovej alebo bakteriálnej infekcii, vakcinácii a iných dôvodoch a zotavenie po 4-8 týždňoch. Popísané jednotlivé pozorovania hemoragickej vaskulitídy u detí, postupujúce mimoriadne obtiažne vo forme fulminantnej purpury.

Kurz často nadobúda zvlnený charakter s opakovanými vyrážkami (vo forme monosyndrómu alebo v kombinácii s inými syndrómami), opakujúci sa 6 mesiacov, zriedka 1 rok alebo viac. Opakované vlny vyrážok v prítomnosti abdominálneho syndrómu sú spravidla sprevádzané výskytom renálneho syndrómu.

Chronický priebeh je charakteristický pre varianty so Schönleinovou-Henochovou nefritídou alebo s izolovanou neustále sa opakujúcou kožnou hemoragickou syndrómou..

formuláre

Neexistuje žiadna akceptovaná klasifikácia. V pracovných klasifikáciách Schönleinovej-Henochovej choroby sú:

  • fáza choroby (počiatočné obdobie, relaps, remisia);
  • klinická forma (jednoduchá, zmiešaná, zmiešaná s poškodením obličiek);
  • hlavné klinické syndrómy (kožné, kĺbové, brušné, obličkové);
  • závažnosť (mierna, stredná, závažná);
  • povaha kurzu (akútna, zdĺhavá, chronická recidíva).

Diagnostika hemoragickej vaskulitídy u detí

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy je stanovená povahou akútneho kožného syndrómu, predovšetkým prítomnosťou symetricky umiestnenej jemne bodkovanej hemoragickej vyrážky na dolných končatinách. Ťažkosti nastávajú, ak prvým prejavom choroby je bolesť kĺbov, brucha alebo zmeny v testoch moču. V týchto prípadoch je diagnóza možná iba s následným výskytom typickej vyrážky..

Laboratórna diagnostika hemoragickej vaskulitídy

Pri typickom obrázku hemoragickej vaskulitídy pri analýze periférnej krvi môže byť stredne závažná leukocytóza s neutrofíliou, eozinofíliou, trombocytózou. Pri absencii črevného krvácania je hladina hemoglobínu a počet červených krviniek normálny.

Všeobecná analýza moču sa mení v prítomnosti nefritídy, sú možné prechodné zmeny v močovom sedimente.

Krvný koagulačný systém pri hemoragickej vaskulitíde sa vyznačuje tendenciou k nadmernej zrážanlivosti, preto by malo byť určenie stavu hemostázy začiatočné a následné, aby sa kontrolovala dostatočná úroveň liečby. Hyperkoagulácia je najzávažnejšia v závažných prípadoch. Na stanovenie stavu hemostázy a účinnosti predpísanej liečby by sa mala monitorovať hladina fibrinogénu, rozpustných komplexov fibrín-monomér, komplex trombín-antitrombín III, D-diméry, fragment protrombínu F.w a fibrinolytická aktivita krvi.

Zvlnený priebeh hemoragickej vaskulitídy, objavenie sa príznakov nefritídy sú základom pre stanovenie stavu imunity, identifikáciu pretrvávajúcej vírusovej alebo bakteriálnej infekcie. U detí s hemoragickou vaskulitídou sa spravidla zvyšuje koncentrácia C-reaktívneho proteínu v sére a koncentrácia IgA. Imunologické zmeny vo forme zvýšenia hladiny IgA, CEC a kryoglobulínov často sprevádzajú opakujúce sa formy a nefritídu..

Biochemický krvný test má praktický význam, iba pri poškodení obličiek je zmena hladiny dusíkatých toxínov a zistená hladina draslíka v sére.

Inštrumentálne metódy hemoragickej vaskulitídy

Podľa indikácií je predpísaný EKG, RTG hrudníka, ultrazvuk brušných orgánov. Výskyt príznakov poškodenia obličiek je základom pre ultrazvuk obličiek, dynamickú nefroscintigrafiu, pretože tieto deti často odhaľujú anomálie vo vývoji močového systému, príznaky dysembryogenézy obličiek, narušenie akumulačných a vylučovacích funkcií obličiek. Tieto výsledky umožňujú predpovedať priebeh nefritídy pri Schönlein-Henochovej chorobe, kontrolnej liečbe, pretrvávaní prejavov glomerulonefritídy, napriek prebiehajúcej liečbe - indikácia biopsie obličiek.

Čo treba preskúmať?

Ako to skúmať?

Aké testy sú potrebné?

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza hemoragickej vaskulitídy by sa mala vykonávať predovšetkým pri ochoreniach charakterizovaných hemoragickou purpurou: infekcie (infekčná endokarditída, meningokokcemia), ďalšie reumatické choroby, chronická aktívna hepatitída, nádory, lymfoproliferatívne ochorenia, mnohé z týchto chorôb sa vyskytujú a obličky s poškodením kĺbov.

Prítomnosť malej (petechiálnej) vyrážky môže zvýšiť podozrenie na trombocytopenickú purpuru, ale Schönlein-Henochova choroba sa vyznačuje typickou lokalizáciou vyrážky (na zadku, dolných končatinách), zatiaľ čo trombocytopénia sa nevyskytuje..

Abdominálny syndróm pri hemoragickej vaskulitíde by sa mal odlíšiť od chorôb sprevádzaných obrázkom akútneho brucha, vrátane akútnej apendicitídy, obštrukcie čreva, vredu s perforovaným žalúdkom, yersiniózy, ulceratívnej kolitídy. V prospech Schönlein-Henochovej choroby svedčia kŕčové bolesti, v ktorých výške sa objavujú krvavé zvracanie a meléna, a sprievodné zmeny kože. Pri prevládajúcich gastrointestinálnych príznakoch sa môže klinický obraz podobať obrazu akútneho brucha, preto pri vyšetrení každého pacienta s akútnou bolesťou brucha nezabudnite na hemoragickú vaskulitídu a vyhľadajte sprievodné vyrážky, nefritídu alebo artritídu..

Pri závažnom poškodení obličiek sa môže predpokladať akútna glomerulonefritída, pri diferenciálnej diagnostike pomáha identifikácia ďalších prejavov hemoragickej vaskulitídy. Ak pacient trpí chronickým ochorením obličiek, je potrebné zistiť, či v minulosti trpel hemoragickou vaskulitídou. Obličkové formy ochorenia by sa mali odlíšiť primárne od IgA-nefropatie, ktorá sa vyskytuje pri opakovanom výskyte makrohematúrie alebo mikrohematúrie..

Diferenciálna diagnostika pri iných reumatických ochoreniach je zriedkavo ťažká. Výnimkou je systémový lupus erythematodes, ktorý môže mať na začiatku príznaky hemoragickej vaskulitídy, ale zároveň sa zisťujú imunologické markery (protilátky proti DNA, ANF), ktoré nie sú charakteristické pre hemoragickú vaskulitídu..

Na koho sa obrátiť?

Liečba hemoragickej vaskulitídy u detí

Indikáciami pre hospitalizáciu sú debut, relaps hemoragickej vaskulitídy.

Neliečivá liečba hemoragickej vaskulitídy

V akútnom období hemoragickej vaskulitídy je nevyhnutná hospitalizácia, prestávka na lôžko počas kožných vyrážok a hypoalergénna strava. Odpočinok v posteli je potrebný na zlepšenie krvného obehu, až kým nezmizne vyrážka a bolesť a následne sa postupne rozširuje. Porušenie lôžkového pokoja často vedie k zosilneniu alebo opakovaným vyrážkam. Hypoalergénna strava s výnimkou povinných alergénov (čokoláda, káva, kakao, citrusové plody - citróny, pomaranče, grapefruit, mandarínky; kuracie mäso, hranolky, sýtené nápoje, orechy, solené sušienky, všetka červená zelenina a ovocie) sa zobrazuje všetkým pacientom v akútnom období. V prípade silnej bolesti brucha sa predpisuje tabuľka č. 1 (protivredový liek). Pri nefrotickom variante glomerulonefritídy použite diétu bez solí s obmedzením bielkovín.

Lieky na hemoragickú vaskulitídu

Liečba drogami sa vykonáva s prihliadnutím na fázu choroby, klinickú formu, povahu hlavných klinických syndrómov, závažnosť, povahu priebehu.

Kritériá závažnosti hemoragickej vaskulitídy:

  • ľahké - uspokojivé zdravie, bez hojných vyrážok, je možná artralgia;
  • stredne ťažká vyrážka, artralgia alebo artritída, opakujúca sa bolesť brucha, mikrohematúria, stopová bielkovina;
  • závažné - rozsiahla vyrážka, odtok, prvky nekrózy, angioedém; pretrvávajúca bolesť brucha, gastrointestinálne krvácanie; makrohematúria, nefrotický syndróm, akútne zlyhanie obličiek.

Liečba drogami pozostáva z patogénnych a symptomatických.

Patogénna terapia hemoragickej vaskulitídy v charaktere a trvaní závisí od lokalizácie vaskulárnej lézie a jej závažnosti. Na liečbu sa heparín sodný používa v individuálne zvolenej dávke. Takmer vo všetkých prípadoch sa podľa údajov predpisujú protidoštičkové látky - aktivátory fibrinolýzy. Okrem toho, ak s miernym priebehom postačuje liečba samotnými protidoštičkovými látkami, potom pri stredne ťažkých a ťažkých formách je potrebná kombinácia antikoagulancií s protidoštičkovými látkami. Glukokortikoidy sa predpisujú pri závažných ochoreniach a pri Schönleinovej-Henochovej nefritíde. Z liekov s imunosupresívnym účinkom na nefritídu sa predpisujú deriváty cyklofosfamidu, azatioprínu, deriváty zo série 4-aminochinolínov. V prípade akútnej alebo exacerbácie chronických ložiskových infekcií sa používajú antibiotiká; ak infekčný proces podporuje opätovný výskyt hemoragickej vaskulitídy, sú do liečebného komplexu zahrnuté imunoglobulíny na intravenózne podanie..

Nižšie sú uvedené indikácie pre vymenovanie a spôsob použitia patogénnych metód na liečbu hemoragickej vaskulitídy..

  • Protidoštičkové látky sú všetky formy ochorenia. Dipyridamol (courantil, persantín) v dávke 5 až 8 mg / kg za deň v 4 dávkach; pentoxifylín (trental, agapurín) 5-10 mg / kg za deň v 3 rozdelených dávkach; ticlopidín (tiklid) 250 mg 2-krát denne. V závažných prípadoch sa predpisujú dve lieky súčasne, aby sa zvýšil protidoštičkový účinok. Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová, xantinol nikotinát (theonikol, komplamin) - dávka sa volí s ohľadom na individuálnu citlivosť, zvyčajne je 0,3 - 0,6 g za deň. Dĺžka liečby závisí od klinickej formy a závažnosti: 2 - 3 mesiace - s miernym priebehom; 4-6 mesiacov - s miernou závažnosťou; až 12 mesiacov - s ťažkým opakujúcim sa ochorením a Shenlein-Henochova nefritída; v prípade chronického priebehu sa opakované kurzy vykonávajú po dobu 3-6 mesiacov.
  • Antikoagulanciá sú aktívnym obdobím stredne ťažkých a ťažkých foriem. Používa sa heparín sodný alebo jeho analóg s nízkou molekulovou hmotnosťou, nadroparín vápenatý (fraxiparín). Dávka heparínu sodného sa vyberá individuálne v závislosti od závažnosti ochorenia (v priemere 100 - 300 U / kg, menej často - vyššie dávky) so zameraním na pozitívnu dynamiku a ukazovatele koagulogramu. Pri miernom priebehu liečby zvyčajne trvá až 25 - 30 dní; v závažných prípadoch - až do trvalého zmiernenia klinických syndrómov (45 - 60 dní); pri hemoragickej vaskulitíde nefritídy sa doba liečby heparínom stanoví individuálne. Drogy sa postupne zrušia pri 100 U / kg za deň každé 1-3 dni.
  • Glukokortikoidy - závažný priebeh kože, kĺbové, abdominálne syndrómy, poškodenie obličiek. V jednoduchej a zmiešanej forme bez poškodenia obličiek je perorálna dávka prednizolónu 0,7 - 1,5 mg / kg za deň v krátkom cykle (7 - 20 dní). S rozvojom Shenlein-Henochovej nefritídy sa predpisuje 2 až 2 mg / kg za deň na 1 až 2 mesiace, po čom nasleduje zníženie o 2,5 až 5,0 mg 1krát za 5 až 7 dní až do zrušenia.
  • Cytostatiká - ťažké formy nefritídy, kožný syndróm s nekrózou na pozadí vysokej imunologickej aktivity. Deriváty 4-aminochinolínu - so zánikom závažných symptómov na pozadí poklesu dávky prednizolónu alebo po jeho vysadení.
  • Antibiotiká - interkurentné infekcie na začiatku alebo na pozadí choroby, prítomnosť ložiskových infekcií.
  • IVIG je závažný, neustále sa opakujúci priebeh choroby spojenej s bakteriálnymi a / alebo vírusovými infekciami, ktoré nie je možné vyriešiť. IVIG sa podáva v nízkej a strednej dávke (400 - 500 mg / kg).

Symptomatická liečba hemoragickej vaskulitídy zahŕňa infúznu liečbu, antihistaminiká, enterosorbenty, NSAID. Pri liečbe opakujúcich sa foriem by sa mala venovať osobitná pozornosť nájdeniu možnej príčiny, ktorá podporuje patologický proces. Najčastejšie sa jedná o infekčné faktory, a preto sanácia ložiska infekcie často vedie k remisii.

Pri ťažkej hemoragickej vaskulitíde v akútnom období sa používa intravenózne podávanie dextránu (reopolyglucín), zmesi glukóza-novokain (v pomere 3: 1). Antihistaminiká sú účinné u detí s anamnézou alergií na jedlo, drogy alebo domácnosť, prejavov exsudatívnej katarálnej diatézy, alergických ochorení (senná nádcha, Quinckeho edém, obštrukčná bronchitída, bronchiálna astma). Používajte clemastín (tavegil), chlórpyramín (suprastín), mebhydrolín (diazolín), hifenadín (fenkarol) a ďalšie lieky vo vekových dávkach počas 7 až 10 dní. Enterosorbenty [hydrolytický lignín (polyfepán), dioktaedrický smektit (smektit), povidón (enterosorb), aktívne uhlie 3-4 krát denne počas 5 až 10 dní] sú potrebné pre pacientov so zaťaženou alergickou anamnézou v prípadoch, keď potravinové látky slúžili ako provokujúci faktor ochorenia... Enterosorbenty viažu toxíny a biologicky aktívne látky v črevnom lúmene, čím bránia ich prenikaniu do systémového obehu. NSAID sú predpísané v krátkom čase v prípade ťažkého kĺbového syndrómu.

Chirurgická liečba hemoragickej vaskulitídy

Chirurgická liečba (laparoskopia, laparotómia) je indikovaná na vývoj príznakov „akútneho brucha“ u pacienta s abdominálnym syndrómom. Okrem toho sa počas obdobia remisie podľa indikácie (chronická tonzilitída) vykonáva tonzilektómia.

Hemoragická vaskulitída: kód ICD-10, čo tvorí Shenleinovu chorobu - Henoch, liečba

Charakteristika hemoragickej vaskulitídy podľa ICD-10

Termín „hemoragická vaskulitída“ sa prvýkrát objavil v sovietskej lekárskej literatúre v roku 1959 vďaka reumatológovi Nasonovej. Samotnú chorobu študovali nemeckí lekári Schönlein a Genoch v rokoch 1837 a 1874, preto dostala názov - Schönlein-Genochova choroba. Nazýva sa tiež alergická alebo reumatická purpura..

Ochorenie hemoragická vaskulitída patrí do skupiny systémových chorôb a spôsobuje zápal kapilár a malých krvných ciev. Počas kurzu ich steny stekajú, čo vedie k krvácaniu pod kožu alebo vo vnútri stien orgánov.

V medzinárodnej klasifikácii chorôb je označený kódom D69.0.

Odrody hemoragickej vaskulitídy

Lekári klasifikujú túto chorobu podľa 3 príznakov.

lokalizácia

  1. Pokožka a kĺby.
  2. Tenké a hrubé črevo (brušný syndróm).
  3. oblička.

Miera rozvoja

  1. Za pár dní - blesk rýchlo.
  2. 1-3 mesiace - akútne.
  3. Šesť mesiacov - zdĺhavé.
  4. Na 1 rok alebo viac - chronické.

Závažnosť stavu pacienta

  • 1. stupeň - ľahké,
  • 2. stupeň - stredný,
  • 3. stupeň - vážny.

Príčiny a vyvolávajúce faktory

Hlavným dôvodom vzniku vaskulitídy je prítomnosť imunitných komplexov v krvi. Sú to „hrudky“ antigénov a protilátok. V zdravom tele je ich počet riadený fagocytárnym systémom. Ale pri prebytku cudzích látok (antigénov) ich je príliš veľa a nemá čas ich odstraňovať. To vedie k ich sedimentácii na vnútornej stene krvných ciev, po ktorej nasleduje zápal tohto miesta..

Hlavným vyvolávajúcim faktorom alergickej purpury sú choroby krku, pľúc: akútne infekcie dýchacích ciest, akútne vírusové infekcie dýchacích ciest, angína a iné..

Ďalšou skupinou provokatívnych faktorov je alergická reakcia na jedlo, lieky, očkovanie, uhryznutie hmyzom, chemikálie pre domácnosť.

príznaky

Prejavy hemoragickej vaskulitídy sa dajú rozdeliť do dvoch skupín: všeobecné a špecifické. Prvá zahŕňa zvýšenie teploty na 38 - 40 ° C, intoxikáciu, nechutenstvo, slabosť.

Druhá skupina obsahuje:

  • vyrážka,
  • kĺbové, abdominálne, obličkové syndrómy,
  • poškodenie pľúc, nervový systém.

Charakteristické vyrážky sú hlavným znakom toho, že cievy sú postihnuté vaskulitídou. Vyrážka je veľké množstvo hrdzavých farebných bodov. Každá z nich má tvar kruhu s priemerom 2 milimetre a stúpa nad povrch kože. Môžu sa vzájomne kombinovať a vytvárať veľké škvrny, až kým nebudú medzi nimi zdravé oblasti. Vyskytuje sa hlavne na koži dolnej časti nohy (časť nohy pod kolenom). Ak sa nelieči, postupne stúpa nahor, pokrýva stehná, zadok a dolnú časť chrbta.

V 70-90% prípadov sa kĺbový syndróm objavuje súčasne s vyrážkami a spôsobuje bolesť v kolene, členku a ďalších kĺboch, ako aj vo svaloch, ktoré k nim susedia..

Pri abdominálnom syndróme sú postihnuté tráviace orgány a objavujú sa príznaky charakteristické pre gastrointestinálne choroby: nevoľnosť, vracanie, hnačka, gastrointestinálne krvácanie. Možné sú tiež diery v črevnej stene alebo peritonitída..

Pri obličkovom syndróme je poškodená funkcia obličiek. Vyskytuje sa v treťom týždni vývoja choroby, t.j. po iných prejavoch vaskulitídy. Poškodenie obličiek sa prejavuje výskytom rôznych proteínov v moči.

Vo veľmi zriedkavých prípadoch ochorenie postihuje cievy pľúc a mozgu. V prvom prípade sa prejavuje krvácaním a krvácaním do stien orgánu..

V druhom, silné bolesti hlavy a môžu spôsobiť encefalopatiu, polyneuropatiu, záchvaty, zmeny v správaní a srdcový infarkt.

liečba

Vaskulitídu liečia dvaja odborníci: terapeut a reumatológ. Ak sa objavia abdominálne a obličkové syndrómy, môže byť potrebná ďalšia konzultácia s gastroenterológom a nefroológom.

Na vyliečenie choroby lekár používa 2 metódy: hypoalergénnu diétu a lieky. V prvom prípade je cieľom znížiť počet alergénov vstupujúcich do tela. V ideálnom prípade sa odporúča prechod na diétu pre pacientov so žalúdočnými vredmi - tabuľka číslo 1. Ale dočasné odmietnutie pomarančov, čokolády, čaju, kávy, slaných a korenených potravín je tiež účinné.

V druhom prípade lieky znižujú príznaky a spomaľujú patologické procesy. Tie obsahujú:

  1. Ticlopidín, Dipyridamol - zabraňujú zrážaniu krvi.
  2. Kyselina nikotínová - stimuluje rozpúšťanie fibrínových formácií a krvných zrazenín.
  3. Heparín - znižuje zrážanlivosť krvi.
  4. Dexametazón, prednizolón - reguluje imunitný systém.
  5. Antibiotiká - na liečbu sekundárnej bakteriálnej infekcie.

Dĺžka liečby je 2 mesiace až rok, v závislosti od závažnosti. Ak sa to začalo včas, pravdepodobnosť komplikácií je veľmi malá..

Hemoragická vaskulitída je ochorenie postihujúce steny kapilár a malých ciev. Kód, ktorý je mu priradený podľa ICD-10 D69.0. Vyskytuje sa to v dôsledku prepracovania imunitného systému. Hlavným príznakom je špecifická vyrážka sfarbená hrdzou spôsobená podkožným krvácaním. Prejavuje sa tiež porušením integrity zažívacieho systému a funkcie obličiek..

Aby nedošlo k vyprovokovaniu hemoragickej vaskulitídy, hlavným stavom je dodržiavanie vyváženej stravy, včasné lekárske vyšetrenie a testovanie..

Klasifikácia hemoragickej vaskulitídy podľa ICD-10

Schönlein-Henochova choroba (alergická purpura) je systémová hemoragická vaskulitída, ktorá ovplyvňuje mikrovaskulatúru kože a podkožného tukového tkaniva, kĺbov, tráviaceho systému, obličiek..

U ľudí všetkých vekových skupín a pohlaví sa vyskytuje mnohopočetná mikrotrombovaskulitída, u detí mladších ako 16 rokov sa na túto chorobu lieči približne 25 z 10 000 jedincov. Najskôr sú postihnuté postkapilárne žilky, potom samotné kapiláry, na treťom mieste po frekvencii poškodenia sú arterioly..

Kód ICD 10: D69.0 Alergická purpura, anafylaktická vaskulitída, Schönlein-Henochova purpura.

Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízie rozdeľuje systémovú vaskulitídu podľa miesta, formy a zložitosti choroby. Hemoragická vaskulitída je primárna (nezávislá autoimunitná patológia) a sekundárna (kvôli inej chorobe)..

Na tele sa objaví hemoragická vyrážka a choroba sa oficiálne nazýva vaskulitída.

Podľa ICD 10 sú v súlade s lokalizáciou patologického procesu:

  • panvaskulitída (zmeny sa vyskytujú v celej nádobe);
  • endovaskulitída (trpí endotel - vnútorná guľa plavidla);
  • perivazulitída (zápal tkaniva okolo cievy);
  • mezovasculitída (je ovplyvnené mezotelium - stredný obal cievy).

etiológie

Srdcom hemoragickej vaskulitídy je vaskulárna hyperreaktivita, ktorá znamená nadmernú citlivosť na endogénne a exogénne faktory. Ak dôjde k oslabeniu imunitnej obrany tela, infekčné látky (streptokok, stafylokok, patogénne huby atď.) Majú nepriaznivý vplyv na cievne steny. Niektorí vedci považujú alergické reakcie (na jedlo alebo drogy) za rizikové faktory hemoragickej vaskulitídy. Chronické choroby, ako aj ložiská infekcie, napríklad zubné zuby, vakcinácie, vírusové ochorenia, vedú k zníženiu imunity, čo vedie k systémovej vaskulitíde..

Hemoragická vaskulitída sa považuje za typ imunitnej vaskulitídy malých ciev a vyznačuje sa zvýšenou tvorbou imunitných komplexov.

patogenézy

Mechanizmus hemoragickej vaskulitídy je založený na poruche imunitného systému. Antigén (alergén) vstupuje do oslabeného tela, v reakcii na jeho výskyt v nadmernom množstve sa vytvárajú protilátky, ktoré tvoria imunitné komplexy na stenách venúl, kapilár a arteriol. Imunokomplexy s vysokou molekulovou hmotnosťou nepriaznivo ovplyvňujú priamo cievy a komplexy s nízkou molekulovou hmotnosťou ničia tkanivá tela, s hemoragickou vaskulitídou (podľa ICD 10 D69.0) je ich oveľa viac.

Ak neutrofily a makrofágy nie sú schopné zničiť imunitné komplexy, sú naďalej v krvnom riečisku. Uvoľňovanie zápalových mediátorov vedie k vazodilatácii, ktorá prispieva k rednutiu cievnych stien. Častejšie je ovplyvnená mikrovaskulatúra kože, veľkých kĺbov, zažívacieho traktu a obličiek. Stena cievy sa stáva priepustnou pre erytrocyty, do procesu je zahrnutý hemostázový systém, ktorý vedie k tvorbe krvných zrazenín..

príznaky

Hemoragická vaskulitída (ICD 10 - kód D69.0) sa vyznačuje vaskulárnym zápalom a môže sa vyskytnúť v ktorejkoľvek časti ľudského tela. Ochorenie je charakterizované niekoľkými syndrómami, ktoré sa môžu prejavovať rôznymi spôsobmi v každom jednotlivom prípade:

Najčastejšie príčiny hemoragickej vaskulitídy spojené s vplyvom infekčných agensov

  • brucha;
  • činnosti obličiek;
  • poškodenie pľúc a mozgová forma (menej časté).

Charakteristickým rysom kožného syndrómu je papulo-hemoragická vyrážka. Symetricky ovplyvňuje dolné končatiny, zadok, stehná, oveľa menej často prechádza do kmeňa. Hemoragické vyrážky majú podobné vlastnosti a štruktúru, niekedy ich môže sprevádzať výskyt pľuzgierov a nekróza kože. Neskôr sa zakryjú kôrou, ktorá sama od seba zmizne a zanechá za sebou škaredú viditeľnú pigmentáciu..

S výskytom typickej vyrážky prichádza bolesť vo veľkých kĺboch. Bolesť ustupuje po vymiznutí vyrážky, v závažných prípadoch môže byť trvalá.

Tretím najbežnejším príznakom je mierna bolesť brucha, ktorá môže do 24 hodín odísť sama.

Tretina pacientov sa sťažuje na výskyt tzv. Brušného syndrómu. Osoba náhle začína trpieť silnou bolesťou brucha, pripomínajúcou kontrakcie, ktoré po užití antispasmodík nezmiznú. Krvácanie začína do črevnej steny, ktorá je sprevádzaná zvracaním s prímesou krvi, objavením sa krvavých výkalov (melena). Výsledkom je pokles krvného tlaku, závraty, anémia, leukocytóza. Bolesť v bruchu je systematická, ustúpi sama po 2-3 dňoch, čo pomáha odlíšiť hemoragickú vaskulitídu a choroby tráviaceho ústrojenstva. U dospelých je abdominálny syndróm menej častý ako u detí, ale až po peritonitídu je oveľa ťažší.

Renálny syndróm je maskovaný ako glomerulonefritída s krvavým močom sprevádzaná bolesťou chrbta. Poškodenie mozgu so širokou škálou príznakov je zriedkavé, od drobných bolestí hlavy až po krvácanie do sliznice mozgu. Preto ak spozorujete slabosť, horúčku, krv v moči, zvracanie alebo výkaly, mali by ste okamžite navštíviť lekára, aby ste včas zistili zmeny v cievnej stene..

Všeobecný krvný test vám umožňuje zistiť nástup rozvoja zápalu: zrýchlenie sedimentácie erytrocytov (ESR) a zvýšenie počtu leukocytov

diagnostika

Všeobecné vyšetrenie odhaľuje vyrážku z papulárnej hemoragie, hlavne na dolných končatinách. Je ťažšie stanoviť diagnózu v prodromálnom období, keď prevládajú nešpecifické príznaky choroby, ako je nevoľnosť, nevoľnosť, bolesti hlavy. Pri abdominálnom syndróme je ťažké rozlíšiť systémovú vaskulitídu od gastrointestinálnych patológií. Pomocou laboratórnej diagnostiky je možné identifikovať leukocytózu, menšiu anémiu, neutrofíliu, eozinofíliu, trombocytózu, zvýšenú ESR. Výskyt krvi vo výtoku pacienta je veľmi vážny príznak, ktorý si vyžaduje ďalšiu diagnózu..

liečba

Počas exacerbácie hemoragickej purpury je nevyhnutná hospitalizácia. Odpočinok na začiatku pomáha normalizovať krvný obeh, keďže vyrážka mizne a fyzická aktivita pacienta sa môže postupne zvyšovať.

Liečba je pomerne zložitý proces, ktorý sa začína povinným vylúčením antigénnych účinkov.

Stojí za to sa držať hypoalergénnej stravy, ktorá vylučuje spotrebu citrusových plodov, silného čaju a kávy, čokolády, horúceho korenia a rýchleho občerstvenia. Ak má pacient poškodenie obličiek, oplatí sa vylúčiť príliš slané jedlo, pri bolesti brucha sa odporúča strava podľa tabuľky č. 1..

Liečba hemoragickej vaskulitídy je rozdelená na patogenetickú a symptomatickú. Najprv musíte bojovať proti príčine (vaskulárny zápal) a potom reagovať na každý príznak. Lekár vám predpíše niekoľko druhov liekov:

  • Protidoštičkové látky - znižujú schopnosť krvných doštičiek priľnúť na stenách krvných ciev, pomáhajú predchádzať tvorbe trombu („dipyridamol“, „ticlopidín“)..
  • Aktivátory fibrinolýzy - proces rozpúšťania krvných zrazenín a krvných zrazenín (kyselina nikotínová, „xantinol nikotinát“).
  • Antikoagulanciá - na stredne ťažkú ​​až ťažkú ​​hemoragickú vaskulitídu (heparín sodný, nadroparín vápenatý).
  • Glukokortikosteroidy sú lieky, ktoré by sa mali používať na liečbu závažných kožných, brušných, nefrotických syndrómov („prednizolón“)..
  • Antibiotiká - ak máte sprievodné bakteriálne alebo plesňové infekcie.

Symptomatická terapia hemoragickej vaskulitídy je zameraná na potlačenie alergických reakcií, odstránenie toxických metabolických produktov a boj proti baktériám, ktoré zhoršujú priebeh choroby. Na tento účel sa používajú antihistaminiká, enterosorbenty, nesteroidné protizápalové lieky a analgetiká..

Hemoragická vaskulitída u dospelých: príčiny, príznaky v závislosti od formy, liečby a následkov

O závažných a chronických vaskulárnych ochoreniach sa v praxi stretávajú odborníci o niečo menej často ako srdcové problémy. V rámci medzinárodného klasifikátora (ICD-10) sú obe skupiny porušení v jednom komplexe v rámci jednej sekcie, a preto je v mnohých prípadoch zjavná súvislosť medzi diagnostikovanými.

Hemoragická vaskulitída je akútne autoimunitné ochorenie so závažnými kožnými vyrážkami, poškodením kĺbov, tráviacim traktom a poškodením obličiek. Pointa je cievny zápal. Presnejšie povedané kapiláry a malé štruktúry, ktoré poskytujú výživu pre tieto tkanivá.

Toto ochorenie je neinfekčného aseptického pôvodu. V tomto prípade je spúšť (spúšť) často práve porážkou baktérií alebo vírusov v predchádzajúcom období.

Samotná patológia je však spojená s narušením činnosti obranyschopnosti tela - imunitný systém začína útočiť na zdravé bunky..

Symptómy sú zrejmé, ale nie vždy rovnako závažné. Závisí to od situácie. Diferenciálna diagnostika, diferenciácia chorôb vám umožňuje ukončiť otázku.

Porušenie má niekoľko mien. Hemoragická vaskulitída sa všeobecne neakceptuje: v rámci klasifikátora je patologický proces definovaný ako alergická purpura, kód ICD-10 je D69.0 s postfixmi, ktoré špecifikujú pôvod. Názov sa tiež nachádza - Schönlein-Henochova choroba.

Terapia je konzervatívna, vo vážnych prípadoch je potrebná hospitalizácia v hematologickej nemocnici.

Mechanizmus rozvoja

Lekári zatiaľ nemôžu presne povedať, prečo a ako sa táto odchýlka vytvára. Je to kvôli komplexu a mnohostrannému komplexu, ktorý je základom vzniku choroby.

Teória precitlivenosti organizmu však naďalej prevláda..

V dôsledku pôsobenia nepriaznivých vonkajších faktorov sa telo mobilizuje, intenzita práce obranných zariadení a imunitný systém sa prudko zvyšuje. Biologická existencia od toho závisí.

Túto činnosť zdedil človek od vzdialených predkov. Typicky sú takýmito nepriaznivými vonkajšími faktormi patogénne mikroorganizmy, vírusy alebo alergény..

V prvom prípade je možné preniesť infekčný proces. V druhej časti hovoríme okrem iného o slabých imunitných reakciách. Až po jednoduchú žihľavku.

Na konci priebehu porušenia si telo zachováva stav „vysokej pohotovosti“..

V určitom okamihu to spadne. Začína falošná imunitná reakcia. Postihnuté sú vlastné tkanivá tela: malé cievy. Najmä venuly, kapiláry.

V tomto ohľade sa hemoragická vaskulitída nelíši od iných autoimunitných patológií, ako je Crohnova choroba alebo reumatoidná artritída. Iba iná lokalizácia.

Obranný systém vytvára špeciálne protilátky proti svojim vlastným bunkám. Ich spojenie je pozorované v komplexoch, ktoré sa usadzujú na tkanivách a spôsobujú deštrukciu.

Výsledkom je zápal jedného alebo druhého stupňa. Klinický obraz sa líši v závislosti od sily odpovede, od charakteristík tela pacienta.

Zápalový proces je aseptického pôvodu, nie je sprevádzaný bakteriálnymi alebo vírusovými léziami, ale neznižuje to jeho nebezpečnosť.

V neprítomnosti terapie je ďalším štádiom vývoj komplikácií, ktoré korunujú všeobecný mechanizmus (pozri nižšie)..

klasifikácia

Typifikácia sa uskutočňuje podľa dvoch kritérií. Prvým je lokalizácia patologického procesu. Podľa nej sa rozlišujú tieto typy porušení:

  • Forma kože. Je sprevádzaná bohatými vyrážkami po celom tele. Lokalizácia hemoragickej vyrážky - jedná sa hlavne o nohy, zadok, kolená. Menej často iné oblasti.

Všeobecné príznaky nie sú vždy prítomné. Ochorenie je variabilné. Čím väčší je objem zapojenia kože do procesu, tým vyššia je závažnosť patológie a horší stav pacienta..

  • Kĺbový tvar. Keď je izolovaný, je veľmi zriedkavý. Debutuje artralgiou. Bolesť na kolenách, bedrách, lakťoch. Vyvíja sa typický klinický obraz spojený s reumatoidnými léziami. Toto porušenie trvá asi 3 až 4 dni a potom mizne. Môže sa to však opakovať.
  • Kožná a kĺbová forma. Zmiešané, sprevádzané poškodením dermálnych vrstiev a pohybového aparátu.

Pozoruje sa v 10% prípadov a poskytuje jasný obraz o oboch opísaných procesoch. Spočiatku je kurz o niečo prísnejší, čo si vyžaduje neodkladnú liečbu.

  • Typ brucha. Ako už názov napovedá, lokalizácia prevažuje v cievach brušnej dutiny a v nej umiestnených orgánoch..

Odroda je zriedkavá. V približne 5% klinických prípadov alebo menej. Existujú však protichodné dôkazy.

Základ symptomatického komplexu tvoria bolesti brucha rôznej intenzity. V niektorých prípadoch, ako je črevná kolika.

Pohodlie môže pretrvávať až niekoľko dní, vyskytuje sa pravidelne, čo naznačuje patológiu tráviaceho traktu a vyžaduje vyšetrenie.

Diagnostika ukončuje otázku pôvodu nepríjemného pocitu.

  • Renálna forma. Najnebezpečnejšie zo všetkých. Pre ňu je typická porážka spárovaného filtračného orgánu..

Zvyčajne sú obe zapojené naraz, symetrické zapojenie dáva najhrubšie porušenie močových ciest. Až po ťažkú ​​dysfunkciu.

Patológia je klinicky reprezentovaná sekundárnou glomerulonefritídou, autoimunitným zápalom.

Zlyhanie obličiek sa stáva prirodzeným výsledkom, ak sa liečba neodkladne nezačne.

Zároveň sa zvyšuje riziko malígnej hypertenzie, to znamená pretrvávajúci kritický nárast krvného tlaku. To sa tiež javí ako komplikácia tohto typu procesu.

  • Zmiešaná forma. Ako ukazuje prax, najbežnejšie. Je určená systémovým poškodením tela. Klinika je vhodná, sprevádzaná dysfunkciou niekoľkých štruktúr naraz.

Táto klasifikačná metóda sa považuje za kľúčovú z hľadiska výberu liečby..

Ďalším spôsobom, ako rozdeliť chorobu, je jej závažnosť. Toto je rovnako dôležité kritérium..

  • Ľahký stupeň. Minimálne nepohodlie, množstvo vyrážok je zanedbateľné Obmedzené na jasné zameranie na dolných končatinách, dolnej časti chrbta, zadku.

Príznaky nie vždy priťahujú pozornosť. Kompletná liečba je možná bez pomoci lekárov. Spontánna regresia sa vyskytuje takmer v 100% prípadov.

  • Priemerný stupeň. Už vyžaduje zásah odborníkov. Je sprevádzaná vyrážkou, bolesťami kĺbov. Je tiež možné zistiť nečistoty v krvi v moči, ak je moč vyšetrený v laboratórnych podmienkach..

Prognóza na zotavenie je spravidla priaznivá. Okrem zanedbávaných prípadov s kritickými komplikáciami. Ale to je veľmi zriedkavé.

  • Vážny stupeň. Niekoľko systémov je porazených naraz. Bohatá nekrotická vyrážka, hrubá hematúria, ktorá zviditeľňuje krv v moči, bolesť chrbta, postihnutie brušných ciev s pravdepodobnosťou krvácania, silné nepohodlie kĺbov na pozadí sekundárnej autoimunitnej artritídy..

Existuje vysoké riziko vážnej dysfunkcie orgánov alebo smrti. Táto forma sa lieči výlučne v nemocnici..

Obe klasifikácie sa používajú v praxi odborníkov rovnako často. Vrátane objasnenia diagnózy a jej správneho kódovania.

príznaky

Ako už bolo spomenuté, najbežnejšia zmiešaná forma hemoragickej vaskulitídy. Klinický obraz závisí viac od lokalizácie poruchy.

Preto je všeobecná forma sprevádzaná celou skupinou prejavov:

  • Kožná vyrážka. Intenzita závisí od závažnosti poruchy. V miernych prípadoch ide o malé oblasti, v ťažkých prípadoch o celé telo.

Defekty svojou povahou vyzerajú ako červenkasté alebo fialové nasýtené karmínové škvrny nepravidelného okrúhleho tvaru (pozri fotografiu nižšie). Hladký. Nepokrýva ani neobťažuje pacienta.

V ťažkých situáciách je papulárna zložka možná ako externý prejav vaskulitídy. To znamená, že v strede sa vytvorí malá bublina s tekutinou, ktorá sa otvorí a začne vredovať.

Nekróza (to znamená smrť) postihnutej oblasti - indikácia závažného priebehu patologického procesu.

V takýchto prípadoch je možné svrbenie, pocit pálenia pokožky. Jednotlivé lézie vyrážky sa môžu spojiť do veľkých plôch.

  • Zvýšená telesná teplota. Veľmi častý príznak. Vyskytuje sa takmer u 80% pacientov. Tu začína hemoragická vaskulitída. Hladina závisí od závažnosti lézie. V miernych prípadoch dosahujú ukazovatele sotva 37,5, čo je však ďaleko od limitu. Hypertermia sprevádza patológiu počas celého jej priebehu.
  • Bolesť brucha. Spravidla bezvýznamná sila. Lisovanie. Ťahanie. Fuzzy z hľadiska lokalizácie. Putujte a šírte sa po pobrušnici. V zložitejších prípadoch sa podobajú črevnej kolike, rovnako ako pri nadúvaní. Po prechode plynu sa však zdravotný stav nezmení..
  • Porušenie močenia. Vzácne návštevy toalety, malé množstvo odpadového moču. Toto je alarmujúce znamenie. Môže naznačovať začiatok zlyhania obličiek. Bolesť v dolnej časti chrbta, pálenie pri návšteve toalety, spontánne zvýšenie krvného tlaku, výrazná zmena farby moču na červenkastú až ružovú farbu..
  • Bolesť kĺbov. Hemoragická vaskulitída je sprevádzaná prevládajúcou léziou dolných končatín. Preto sú boky a kolená ako prvé postihnuté. Potom je možné zapojenie lakťov, rúk, ramien. Klinika pripomína artritídu. Bolesť, zhoršená pohybová aktivita, pocit stláčania a obmedzujúcich pohybov, opuch, začervenanie, zvýšenie lokálnej teploty. Toto sú typické znaky.

Ak hovoríme o „špecializovanejších“ úzkych formách hemoragickej vaskulitídy, klinika bude zodpovedať lokalizácii lézie.

lokalizáciapríznaky
kožená:
  • Zvýšenie telesnej teploty.
  • Vyrážka rôznej intenzity.
Artikulárny typ:
  • Bolesť podobná artralgii.
  • Zhoršená mobilita a citlivosť.
  • opuch.
  • Zvýšenie miestnej telesnej teploty.
  • červeň.
Brušná rozmanitosť:
  • Nepríjemné pocity v žalúdku.
  • nadúvanie.
  • Nevoľnosť, vracanie.
  • prísnosť.
  • Hnačka, zápcha (striedanie).
Poškodenie obličiek:
  • Nízka produkcia moču.
  • Zmena jej farby.
  • Nepohodlie dolnej časti chrbta.
  • Zvýšenie krvného tlaku.

Zohľadňujú sa klinické príznaky a používajú sa na diagnostiku.

Dôvody

Lekári nemôžu s istotou povedať, čo spôsobuje hemoragickú vaskulitídu. Ale pozorovaním bolo možné identifikovať faktory, ktoré pôsobia ako priame spúšťače.

  • Predchádzajúce infekcie. Zvyčajne streptokok. V niektorých prípadoch išlo o herpetické vírusy (jednoduché, Varicella-Zoster, Epstein-Barr, niekoľko kmeňov)..
  • Alergická predispozícia. Nie je zaručené, ale riziká sú výrazne vyššie ako v iných situáciách.
  • Aktívny alebo nekontrolovaný príjem určitých liekov. Antibiotiká, protizápalové nesteroidné antibiotiká, antiarytmiká môžu zvyšovať citlivosť tela. Niektoré hormonálne agens.
  • Riziká tiež rastú v prítomnosti zhubných nádorov, cirhózy pečene, diabetes mellitus, porúch štítnej žľazy a hypofýzy, častých podchladení..
  • Je možná spontánna reakcia na intenzívne ultrafialové žiarenie. Uhryznutie hmyzom.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy u dospelých a detí sú určené precitlivenosťou tela, zvýšením jeho citlivosti. Vinníci sú rôzni, ale bezprostredný faktor je totožný.

diagnostika

Vyšetrenie sa vykonáva pod dohľadom imunológa, zúčastňujú sa aj iní odborníci.

Vzorový zoznam činností je nasledujúci:

  • Pohovor s pacientom. Je potrebné vyhodnotiť sťažnosti a zostaviť jasný klinický obraz. Umožní vám to predložiť hypotézy a postupne ich vylúčiť, až kým sa neurčí presný stav osoby..
  • Zber anamnézy. Lekári sa zaujímajú o rodinnú anamnézu patológií, predchádzajúcich chorôb a súčasných porúch. Zaujímavé sú tiež zlé návyky, životný štýl, alergické tendencie.
  • Ultrazvuk obličiek a krvných ciev tejto lokalizácie. Brušná dutina. Obidve metódy sa používajú na identifikáciu typických lézií týchto štruktúr..
  • Všeobecný krvný test. Zistilo sa zvýšenie počtu eozinofilov, mierne zvýšenie koncentrácie leukocytov a ďalších tvarovaných buniek..
  • Biochemické vyšetrenie naznačuje odchýlku v objeme proteínu CRP a niektoré ďalšie hladiny.
  • Analýza moču. Jeho hustota, zmena farby. Nachádzajú sa erytrocyty, bielkoviny, stĺpcový epitel.

Laboratórne činnosti nie vždy poskytujú rovnaké výsledky. Existujú skryté alebo neštandardné formy hemoragickej vaskulitídy.

Má zmysel porovnávať všetky údaje objektívnej diagnostiky a až potom vyvodiť závery. To je väčšinou dosť.

Hematológovia a odborníci na imunitu môžu podľa potreby opakovať všetky postupy.

Liečba v závislosti od formy

Terapia je väčšinou konzervatívna. Používajú sa lieky s aktívnym účinkom niekoľkých skupín. Konkrétne názvy a typy závisia od typu hemoragickej vaskulitídy.

Všetky situácie si bez výnimky vyžadujú vymenovanie týchto liekov:

  • Protidoštičkové látky. Heparín, názvy obsahujúce aspirín (možnosť Thrombo-Ass), pentoxifylín. Obnoviť reologické vlastnosti krvi. Jej plynulosť.
  • Je tiež možné použiť ťažšie liečivá, ako je kyselina nikotínová, fibrinolytiká (urokináza). Závisí od prípadu.
  • Glucocoricoids. Prednizolón, dexametazón. Zastaviť zápalový proces a znížiť intenzitu imunitnej reakcie.
  • Koloidné roztoky (reopolyglucín) na normalizáciu krvného stavu.
  • V prípade narušenia anatomickej integrity štruktúr peritonea je indikovaná chirurgická korekcia.
  • Alkaloidy (kolchicín a analógy). Na odstránenie vyrážok.
  • Špecifické lieky na liečbu autoimunitných zápalových procesov (napríklad sulfasalazín).

Kĺbový typ všeobecne vyžaduje použitie rovnakých liekov ako pri dermálnom type.

Na zmiernenie bolesti sú uvedené lieky ako diklofenak, nimesulid (NSAID). V primeraných množstvách bez prekročenia dávky.

  • Glukokortikoidy vo vysokej koncentrácii. Dexametazón ako hlavný.
  • Cytostatiká. Znížiť intenzitu imunitnej reakcie. Konkrétny názov vyberie lekár.
  • Heparín, protidoštičkové látky.
  • Antihypertenzíva. Inhibítory ACE a ďalšie. Podľa údajov.

V závažných prípadoch bude potrebný chirurgický zákrok, až po transplantáciu obličky.

Liečba hemoragickej vaskulitídy nie je ľahká úloha a vyžaduje starostlivé stanovenie formy patologického procesu, neustálu korekciu, berúc do úvahy zmeny v pohode pacienta.

Preto by sa pacienti s priemerným a ešte väčším stupňom závažnosti stavu mali liečiť v nemocnici.

Potrebujem špeciálnu stravu?

Zmena stravy sa nepovažuje za kľúč k liečbe. Ale na akútne obdobie sa odporúča znížiť množstvo stolovej soli na 7 gramov alebo menej, minimalizovať cukor, vzdať sa alkoholu a kofeínu, mastných potravín, konzervovaných potravín, polotovarov.

Pri poškodení obličiek musíte tiež znížiť množstvo spotrebovanej tekutiny v primeranom rozsahu. V opačnom prípade neexistujú žiadne prísne obmedzenia..

predpoveď

Priaznivý pri absencii zapojenia vnútorných orgánov. Miera prežitia asi 98%.

S vývojom negatívnych javov klesá šanca na zotavenie na 75% alebo o niečo vyššiu. Závisí to od závažnosti porušenia a kvality liečby.

Možné následky

  • Renálne zlyhanie.
  • Porucha funkcie pečene.
  • Vnútorné krvácanie do brucha.
  • trombóza.
  • Zhubná hypertenzia so zvýšeným rizikom mozgovej príhody, srdcového infarktu, slepoty.
  • zápal pobrušnice.
  • Ťažké postihnutie alebo smrť pacienta. Našťastie to sú zriedkavé výsledky.

Hemoragická vaskulitída alebo alergická purpura sú v praxi lekárov relatívne zriedkavé (asi 0,5 - 2% z celkového počtu ľudí na planéte, berúc do úvahy odvolanie na špecializované a oficiálne štatistiky).

Ochorenie dobre reaguje na liečbu, ale netoleruje šialenstvo. Ak nereagujete včas, existuje vysoká pravdepodobnosť výskytu nebezpečných komplikácií. Všetko je v rukách pacienta.

Hemoragická vaskulitída (alergická purpura, Shenlein-Henochova choroba, kapilárna toxikóza)

Hemoragická vaskulitída je systémový aseptický zápal ciev mikrovaskulatúry s prevládajúcou léziou kože, kĺbov, gastrointestinálneho traktu a obličkových glomerúl. Pokračuje príznakmi hemoragickej alebo urtikárovej vyrážky, artralgie, syndrómu bolesti brucha, hematúrie a zlyhania obličiek. Diagnostika je založená na klinických príznakoch, laboratórnych údajoch (krv, moč, koagulogram), vyšetrení tráviaceho traktu a obličiek. Základom liečby vaskulitídy je liečba antikoagulanciami, angiagregantmi. V závažných prípadoch sa používa mimotelová hemokorekcia, liečba glukokortikoidmi, protizápalová cytostatická liečba..

ICD-10

Všeobecné informácie

Hemoragická vaskulitída (HB, Schönlein-Henochova choroba, alergická purpura, kapilárna toxikóza) je dnes jedným z najbežnejších hemoragických ochorení. V podstate ide o alergickú vaskulitídu povrchovej povahy s poškodením malých arteriol, venúl a kapilár. Podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb (ICD) sa toto ochorenie nazýva „alergická purpura“. Schönlein-Henochova choroba sa vyskytuje hlavne v detstve - od 5 do 14 rokov. Priemerná prevalencia detí v tomto veku je 23 až 25 prípadov na 10 000. Na túto chorobu sú najviac náchylné osoby vo veku 7-12 rokov. U detí mladších ako 3 roky sú známe iba ojedinelé prípady purpury..

Dôvody

Etiologické aspekty nie sú úplne známe, je známe, že vo väčšine prípadov je patológia infekčne alergická. Je tu sezónna závislosť - najvyšší výskyt je zaznamenaný vo vlhkom a chladnom ročnom období. Dlhodobé pozorovania umožnili identifikovať bežné spúšťacie faktory, ktoré predchádzajú vývoju klinických prejavov. Tie obsahujú:

  • Infekčné choroby. U väčšiny pacientov je prejavom vaskulitídy predchádzaná akútna infekcia dýchacích ciest (tracheobronchitída, angína, rinofaryngitída). Najčastejšie je možné z nazofaryngeálnych výterov izolovať p-hemolytický streptokok, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, adenovírus, HSV typu 1 a 2. Menšia časť chorých detí je infikovaná cytomegalovírusom, vírusom Epstein-Barrovej, chlamydiou, mycobacterium tuberculosis, vírusom hepatitídy B.
  • Drogová terapia. V reumatológii existujú správy o vývoji hemoragickej vaskulitídy na pozadí používania farmakologických látok: antibiotiká (penicilíny, makrolidy), NSAID, antiarytmiká (chinidín). Fenomény alergickej purpury môžu byť vyvolané preventívnym očkovaním uskutočneným bezprostredne po prenesenom ARVI.
  • Alergická záťaž. V anamnéze pacientov s hepatitídou B často existujú náznaky prítomnosti rôznych druhov alergií (lieky, jedlo, nachladnutie). Pacienti často trpia alergickou dermatitídou, sennou nádchou, alergickou rinitídou alebo prejavmi exsudatívnej katarálnej diatézy..
  • Iné endogénne a vonkajšie príčiny. Medzi výrobné faktory môžu patriť hypotermia, nadmerné oslnenie, uhryznutie hmyzom a zranenia. U niektorých pacientov sa prejavuje ochorenie na pozadí tehotenstva, diabetes mellitus, zhubných nádorov, cirhózy pečene..

V mnohých prípadoch nebol príčinný faktor spôsobujúci vznik vaskulitídy stanovený. Mnohí autori naznačujú, že účinok provokačných faktorov vedie k rozvoju hemoragickej vaskulitídy iba vtedy, keď sa vykonáva na pozadí genetickej predispozície tela k hyperergickým imunitným reakciám..

patogenézy

Mechanizmus vývoja hemoragickej vaskulitídy je založený na tvorbe imunokomplexov a na zvýšení aktivity proteínov komplementového systému. Cirkulujú v krvi a sú ukladané na vnútornom povrchu steny malých ciev (venuly, arterioly, kapiláry) a spôsobujú jej poškodenie pri nástupe aseptického zápalového procesu. Zápal cievnej steny zase vedie k zvýšeniu jej priepustnosti, depozícii fibrínu a trombotických hmôt v lúmene cievy, čo určuje hlavné klinické príznaky choroby - kožný hemoragický syndróm a mikrotrombóza vaskulárneho lôžka s poškodením gastrointestinálneho traktu, obličiek, kĺbov.

klasifikácia

V klinickom priebehu kapilotoxikózy sa rozlišuje akútna fáza (počiatočné obdobie alebo exacerbácia) a fáza ustupovania (zlepšenia). Podľa prevládajúcich príznakov je choroba rozdelená do nasledujúcich klinických foriem: jednoduchá, reumatoidná (kĺbová), brušná a fulminantná. Podľa charakteru kurzu sa rozlišujú akútna (do 2 mesiacov), zdĺhavá (do šiestich mesiacov) a chronická hepatitída B. Podľa závažnosti klinických prejavov sa vaskulitída rozlišuje:

  • Stupeň svetla. Pacienti sú v uspokojivom stave a vyrážky, artralgia nie sú bohaté..
  • Medium. Stav pacienta je mierny, vyrážka je hojná, artralgie sú sprevádzané zmenami kĺbov, ako sú artritída, pravidelné bolesti brucha a mikrohematúria..
  • Vážny stupeň. Existuje vážny stav pacienta, sú pozorované vyčerpávajúce vyrážky s nekrotickými oblasťami, angioedém, nefrotický syndróm, hrubá hematúria a gastrointestinálne krvácanie a môže sa vyvinúť akútne zlyhanie obličiek..

príznaky

Pre kliniku alergickej purpury je typický akútny nástup so zvýšením teploty na subfebrilné alebo febrilné čísla. Môže však dôjsť k zvýšeniu teploty. Kožný syndróm je zaznamenaný pri úplnom začiatku ochorenia a je pozorovaný u všetkých pacientov. Vyznačuje sa difúznymi makulopapulárnymi hemoragickými prvkami rôznych veľkostí (zvyčajne malých), ktoré po stlačení nezmiznú. V niektorých prípadoch sa pozoruje vyrážka z žihľavky. Vyrážky sa zvyčajne nachádzajú symetricky na koži nôh, stehien a zadku, v oblasti veľkých kĺbov, menej často na koži paží a trupu. Množstvo vyrážok často koreluje so závažnosťou vaskulitídy. S najťažším priebehom sa nekróza vyvíja v strede niektorých prvkov vyrážky a vredových foriem. Výsledkom vyrážky je pretrvávajúca hyperpigmentácia. Pri chronickom priebehu hepatitídy B s častými relapsmi sa po zmiznutí vyrážky objaví na pokožke peeling.

Artikulárny syndróm sa vyvíja u 70% pacientov. Lézie kĺbov môžu byť krátkodobé vo forme miernej artralgie alebo pretrvávať niekoľko dní so syndrómom silnej bolesti, sprevádzaným ďalšími príznakmi artritídy (sčervenanie, opuch) a vedúcimi k obmedzenému pohybu kĺbov. Typická je prchavá povaha lézie, ktorá postihuje hlavne veľké kĺby, častejšie koleno a členok. Artikulárny syndróm sa môže objaviť v počiatočnom období vaskulitídy alebo sa môže objaviť neskôr. Je často prechodný a nikdy nemá za následok trvalú deformáciu kĺbov. Abdominálny syndróm môže predchádzať alebo sprevádzať kožné artikulárne prejavy. Prejavuje sa to bolesťou brucha rôznej intenzity - od miernej po paroxyzmálnu, napríklad črevná kolika. Pacienti často nedokážu určiť presné miesto bolesti, sťažujú sa na poruchy stolice, nevoľnosť a zvracanie. Abdominalgias sa môže objaviť niekoľkokrát počas dňa a spontánne alebo v prvých dňoch liečby môže zmiznúť.

Renálny syndróm sa vyskytuje u 25 - 30% pacientov a prejavuje sa príznakmi chronickej alebo akútnej glomerulonefritídy s rôznym stupňom hematúrie. U mnohých pacientov sa vyvinie komplex nefrotických symptómov. Porážka iných orgánov pri hemoragickej vaskulitíde sa vyskytuje pomerne zriedka. Môže to byť hemoragická pneumónia vo forme kašľa s krvnými pruhmi v spúte a dýchavičnosťou, krvácanie v endokarde, hemoragická perikarditída, myokarditída. Porážka mozgových ciev sa prejavuje závratmi, podráždenosťou, bolesťami hlavy, epileptickými záchvatmi a môže spôsobiť rozvoj hemoragickej meningitídy..

komplikácie

Poškodenie obličiek je naj perzistentnejším syndrómom hemoragickej vaskulitídy, môže byť komplikované malígnou glomerulonefritídou a chronickým zlyhaním obličiek. V závažných prípadoch alergickej purpury sa vyskytuje gastrointestinálne krvácanie sprevádzané krvavým zvracaním a prítomnosťou krvi vo výkaloch, pľúcnym krvácaním, krvácaním do mozgovej látky (hemoragická mŕtvica). Masívna strata krvi môže viesť ku kolapsu a anemickej kóme. Komplikácie abdominálneho syndrómu sú menej časté a sú zastúpené intestinálnou intususcepciou, peritonitídou, mezenterickou trombózou, nekrózou časti tenkého čreva. Najvyššia frekvencia úmrtí je zaznamenaná s fulminantnou formou hepatitídy B.

diagnostika

Pri vykonávaní diagnostiky reumatológ berie do úvahy vek pacienta, študuje etiofaktory, porovnáva klinické a laboratórne údaje, vylučuje iné choroby. S rozvojom renálneho syndrómu potrebuje pacient konzultáciu s nefroológom, pri bolesti brucha, konzultáciu s gastroenterológom a chirurgom. Diagnostický panel obsahuje:

  • Hematologické testy. Vo všeobecnom krvnom teste sa spravidla zaznamenávajú nešpecifické príznaky mierneho zápalu (leukocytóza a mierne zvýšenie ESR), zvýšenie počtu krvných doštičiek a eozinofilov. Biochemický krvný test ukazuje zvýšenie imunoglobulínu A a CRP. Výsledky koagulogramu majú veľkú diagnostickú hodnotu. Nedostatok údajov o koagulačnej poruche v prítomnosti klinických príznakov hemoragického syndrómu svedčí v prospech HV.
  • Moč a výkaly. Pri analýze moču sa zisťuje hematúria, proteinúria a cylindrúria. U pacientov s renálnym syndrómom sú sledované zmeny v analýze moču, biochemické vyšetrenie moču, vzorky Zimnitského a Nechiporenko. Na diagnostikovanie latentného gastrointestinálneho krvácania sa v stolici analyzuje skrytá krv.
  • Prístrojová diagnostika. Aby sa vyhodnotil stav cieľových orgánov, ultrazvuk obličiek, uskutočňujú sa USDG obličkových ciev. Aby sa vylúčili organické príčiny krvácania z tráviaceho traktu a priedušiek, je vhodné vykonať ultrazvuk brušnej dutiny, gastroskopiu, bronchoskopiu.
  • Biopsia s histológiou. V závažných diagnostických prípadoch je indikovaná biopsia kože alebo obličiek. Histologické vyšetrenie vzorky biopsie odhaľuje charakteristické zmeny: usadeniny imunoglobulínu A a CEC na endoteli a v hrúbke vaskulárnej steny venúl, arteriol a kapilár; tvorba mikrotrombov; uvoľnenie krvných prvkov mimo cievy.

Abdominálna forma hemoragickej vaskulitídy by sa mala odlišovať od iných príčin, ktoré spôsobujú výskyt príznakov „akútneho brucha“: apendicitída, prenikanie žalúdočných vredov, akútna cholecystitída, pankreatitída, perforácia čreva pri ulceróznej kolitíde, atď., chrípka), leukémia, reumatoidná artritída, Stillova choroba, akútna glomerulonefritída, systémová vaskulitída.

liečba

V akútnej fáze hemoragickej vaskulitídy musia pacienti sledovať odpočinok v posteli a hypoalergénnu diétu, obmedziť príjem tekutín a solí a vylúčiť antibiotiká a iné lieky, ktoré môžu zvýšiť precitlivenosť tela. Hlavné smery liečby závisia od klinických prejavov, preto sa odporúča zvážiť ich podľa syndrómu:

  • Pre všetky syndrómy. Základom základnej liečby všetkých foriem hepatitídy B je menovanie protidoštičkových látok (dipyridamol, pentoxifyllín) a aktivátorov fibrinolýzy (kyselina nikotínová). Lieky týchto skupín bránia agregácii krvných doštičiek, zlepšujú mikrocirkuláciu a intersticiálnu perfúziu. V základnom režime je často zahrnutý heparín a ďalšie antikoagulanciá.
  • S kožným syndrómom. Terapia zahŕňa použitie sulfasalazínu, kolchicínu. Užívanie prednizónu je medzi lekármi stále kontroverzným problémom. Možno jeho vymenovanie v závažných prípadoch hepatitídy B. Pri absencii účinku kortikosteroidnej liečby sú rezervné lieky cytostatiká.
  • S kĺbovým syndrómom. Ťažké artralgie sa zmierňujú protizápalovou liečbou (indometacín, ibuprofén). Ďalej môžu byť predpísané deriváty aminochinolínu (chlórchín).
  • S renálnym syndrómom. Predpisujú sa vysoké dávky glukokortikoidov a cytostatík. Je možné použiť inhibítor ACE, antagonisty receptora angiotenzínu II, zavedenie normálneho ľudského imunoglobulínu, elektroforézu s kyselinou nikotínovou a heparín v oblasti obličiek. Chronické zlyhanie obličiek v konečnom štádiu vyžaduje hemodialýzu alebo transplantáciu obličky.
  • S brušným syndrómom. Syndróm intenzívnej bolesti je indikáciou pre intravenózne podávanie prednizónu, reopolyglucínu, kryštaloidov. Pri vývoji chirurgických komplikácií (perforácia, intususcepcia čreva) sa používajú chirurgické taktiky..

Závažným priebehom choroby je indikácia mimotelovej hemokorekcie (hemosorpcia, imunosorpcia, plazmaferéza). Mnoho autorov upozorňuje na neúčinnosť antihistaminík pri liečbe hepatitídy B. Ich použitie však môže byť opodstatnené u pacientov s alergickou anamnézou. Ak je ochorenie spojené s potravinovou alergiou a výskytom abdominálneho syndrómu, enterosorbenty sa predpisujú dodatočne..

Prognóza a profylaxia

Mierne formy hemoragickej vaskulitídy majú tendenciu sa spontánne hojiť po prvom útoku - ich prognóza je priaznivá. S fulminantnou formou môže dôjsť k úmrtiu pacientov v prvých niekoľkých dňoch od začiatku choroby. Najčastejšie je to spojené s poškodením ciev centrálneho nervového systému a výskytom intracerebrálneho krvácania. Ďalšou príčinou úmrtia môže byť ťažký obličkový syndróm, ktorý vedie k rozvoju urémie. Aby sa predišlo alergickej vaskulitíde, odporúča sa dezinfikovať chronické infekčné ložiská ORL orgánov, zbaviť sa hlíst pre invázie hlíst, s výnimkou kontaktu so známymi alergénmi a nekontrolovaného príjmu liekov..

Hemoragická vaskulitída

obsah:

definícia

Hemoragická vaskulitída patrí do heterogénnej skupiny porúch vaskulárnej hemostázy, ktorá sa prejavuje krvácaním a krvácaním..

Podľa patológie sa tieto patologické stavy delia na dve skupiny: vrodené a získané. Schönlein-Henochova choroba sa týka získaných porúch vaskulárnej hemostázy.

Dôvody

Etiológia choroby nie je známa, existujú však informácie, že klinické prejavy sa vyskytujú po vírusových a bakteriálnych infekciách, očkovaní, použití určitých liekov a určitých potravín..

Hemoragická vaskulitída sa považuje za imunoalergické ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku vonkajších faktorov. Patológia je založená na precitlivenej imunitnej reakcii s tvorbou CIC, ktorá, ktorá cirkuluje v krvi, spôsobuje zápal krvných ciev, poruchy mikrocirkulácie, tvorbu mikrotrombi kože a vnútorných orgánov, čoho dôsledkom je krvácanie a krvácanie..

príznaky

Klinický obraz choroby je charakterizovaný poškodením niekoľkých systémov, preto sa tieto syndrómy rozlišujú..

Syndróm kože je najšpecifickejší a najrozšírenejší prejav, ktorý sa prejavuje papulohemoragickými vyrážkami, ktoré sa nachádzajú symetricky na končatinách, na zadku, na trupe, sprevádzané svrbením. V prípade závažného priebehu sú ďalšie vyrážky postihnuté celé telo, sú náchylné na opuchy a nekrózu. Po zotavení zostáva na miestach vyrážok pigmentácia.

Abdominálny syndróm je spôsobený krvácaním v črevnej stene, prejavuje sa ako konštantná alebo prerušovaná bolesť brucha, pripomína klinický obraz akútnej chirurgickej patológie. Ďalšie príznaky: Horúčka, vracanie čerstvej krvi alebo melény, hnačka.

Artikulárny syndróm je kombinovaný s kožnými vyrážkami, zatiaľ čo bolesť sa vyskytuje v rôznych kĺboch.

Renálny syndróm pripomína akútnu glomerulonefritídu so zmenami v moči - proteinúria, mikro alebo makrohematúria, cylindrúria.

Kurz môže byť akútny, trvajúci niekoľko dní alebo týždňov, a chronický, s pravidelnými exacerbáciami. Akútna forma hemoragickej vaskulitídy sa vo viac ako polovici prípadov končí zotavením, v iných nadobúda predĺžený alebo opakujúci sa priebeh. K úmrtiu pacienta môže dôjsť v dôsledku masívneho krvácania, krvácania do životne dôležitých orgánov, črevnej nekrózy, poškodenia obličiek..

diagnostika

Diagnostika zahŕňa klinický krvný test, laboratórnu diagnostiku koagulačnej hemostázy, imunologický výskum.

Klinický krvný test: počet erytrocytov a krvných doštičiek je normálny; leukocytóza s regeneračným posunom, je možná eozinofília; zvýšené ESR, Dukeovo krvácanie je normálne.

Indikátory akútnej fázy zápalu sú pozitívne. C-reaktívny proteín sa objavuje v krvnom sére, koncentrácia kyseliny sialovej, zvýšenie seromukoidu a2-a Y-globulíny.

V periférnej krvi so závažným krvácaním je zaznamenaná hypochromatická anémia. Počet krvných doštičiek sa nezmenil. Pozoruje sa ich spontánna agregácia. Indikátory zrážania krvi sa nemenia. Typický vzhľad rozpustných komplexov fibrínových monomérov v krvi, produktov degradácie fibrinogénu / fibrínu, hyperfibrinogenémie. Pozitívne príznaky štipky, škrtidla atď...

prevencia

V prípade príznakov choroby alebo exacerbácie jej chronickej formy je nevyhnutné, aby sa lôžko v pokoji ponechalo 3 alebo viac týždňov. Hlavnou liečbou je lieková terapia. Predpisujú sa nesteroidné protizápalové lieky, antihistamíny, intravenózny chlorid vápenatý. Pri častých relapsoch ochorenia, ak je odhalená jeho imunokomplexná povaha, je indikovaná plazmaferéza.

Vaskulitída sa lieči mnohými liekmi, ktoré potláčajú imunitný systém (imunosupresíva). Kortikosteroidy sú nevyhnutné, prinajmenšom ako doplnková terapia. Cyklofosfamid je silné imunosupresívne činidlo vybrané zo skupiny alkylačných činidiel. V niektorých prípadoch sa môže ukázať, že normálna dávka lieku nemôže prekonať vaskulitídu..

Jednou z liečebných metód je vysokodávková chemoterapia s transplantáciou kmeňových buniek.

Prečo sa vyvíja hemoragická vaskulitída a ako sa prejavuje?

Skupina chorôb krvi zahrnuje hemoragickú vaskulitídu. Najčastejšie sa diagnostikuje počas detstva. Inak sa táto patológia nazýva Schönlein-Henochova choroba. V ICD-10 je táto forma vaskulitídy zaznamenaná ako alergická purpura pod kódom D69.0. Pri absencii náležitej liečby sa môžu vyvinúť komplikácie (poškodenie obličiek, srdca, mozgu)..

Vývoj Schönleinovej-Henochovej choroby

Hemoragická vaskulitída u dospelých a detí je systémové zápalové ochorenie prevažne malých ciev. Touto patológiou môžu byť ovplyvnené rôzne vnútorné orgány. Táto forma vaskulitídy je charakterizovaná tvorbou mnohých malých krvných zrazenín v kapilároch. To vedie k objaveniu sa vyrážky.

Tento proces zahrnuje nielen kapiláry, ale aj venuly s arteriol. Maximálny výskyt sa vyskytuje vo veku od 5 do 14 rokov. Medzi deťmi je prevalencia hemoragickej vaskulitídy 23 - 25 prípadov na 10 000 ľudí. U detí mladších ako 3 roky je táto patológia zriedka diagnostikovaná..

Hemoragická vaskulitída u detí je rozdelená do 4 foriem. Existujú kožné, brušné, kožné a obličkové a zmiešané typy vaskulárnych zápalov. V prvom prípade môžu byť do procesu zapojené kĺby. Brušný typ pokračuje s príznakmi poškodenia brušných orgánov. Obličková forma vaskulitídy je veľmi nebezpečná. Ochorenie sa môže vyskytovať v akútnych, fulminantných, subakútnych, zdĺhavých a chronických formách.

Patologický proces má 3 stupne aktivity. Mierna vaskulitída sa vyznačuje uspokojivým stavom chorého. Vyrážka nie je hojná. Neexistujú žiadne systémové prejavy. Pri vaskulitíde druhého stupňa sa objavujú rôzne syndrómy (kĺbové, močové, brušné). Existuje horúčka. Pri ťažkej vaskulitíde sú postihnuté obličky a centrálny nervový systém.

Etiologické faktory

Skúsení lekári poznajú nielen kód ICD-10 tejto choroby, ale aj dôvody jej vývoja. Najdôležitejšie sú tieto faktory:

  • infekcie horných a dolných dýchacích ciest;
  • parazitárne choroby (hlísty);
  • choroby prenášané potravinami;
  • herpes;
  • tuberkulóza.

Hemoragická vaskulitída sa často vyvíja po podchladení, zavedení imunologických liekov (vakcín), používaní liekov a alergickej reakcii na jedlo. Ochorenie sa vyskytuje u ľudí s genetickou (vrodenou) patológiou. Všetky tieto faktory vedú k autoimunitným poruchám..

Podliehajú vývoju Schönlein-Henochovej choroby. V tele sa tvoria imunitné komplexy, ktoré ležia vo vaskulárnom endoteli a spôsobujú aseptický zápal. To vedie k tvorbe krvných zrazenín. Hemoragický syndróm sa vyvíja. Táto patológia trpí nielen deti. Zaujímavou otázkou je hemoragická vaskulitída a tehotenstvo. Toto ochorenie je často komplikáciou diabetes mellitus, cirhózy a zhubných nádorov..

Ako choroba postupuje

V prípade hemoragickej vaskulitídy môžu byť príznaky veľmi odlišné. Možné sú nasledujúce klinické syndrómy:

  • kožné;
  • kĺbovej;
  • obličky (nefrotické);
  • brušnej.

Pri systémovej vaskulitíde sú do procesu zapojené cievy akejkoľvek oblasti. Takmer všetci pacienti majú kožné príznaky vaskulitídy. Medzi ne patrí vyrážka. Má nasledujúce vlastnosti:

  • vyskytuje sa v skorých štádiách choroby;
  • umiestnené symetricky;
  • lokalizované v končatinách, zadku a trupe;
  • zastúpené červenými papulami alebo pľuzgiermi;
  • môže viesť k smrti tkanív;
  • po stlačení na pokožku nezmizne.

Exantém je hojný alebo mierny. U niektorých detí je vyrážkou žihľavka. V závažných prípadoch sa na jeho mieste objavia ulcerózne defekty a krusty. Po vymiznutí exantému sa pozoruje hyperpigmentácia kože. Opakujúci sa priebeh choroby je charakterizovaný deskvamáciou. Svrbenie sa nepozoruje.

Hemoragická vaskulitída (kožná forma) má vždy horúčku. Teplota stúpa na 38 ° C a vyššie. Možné sú príznaky, ako sú slabosť, znížená aktivita a bolesť svalov a hlavy. Hemoragická vaskulitída u detí a dospelých je charakterizovaná abdominálnym syndrómom. Prejavuje sa ako bolesť brucha, narušenie stolice, nevoľnosť a zvracanie..

Ťažký priebeh ochorenia vedie k masívnemu krvácaniu. Prejavujú sa poklesom tlaku, bledosťou pokožky a rýchlym tlkotom srdca. Vo väčšine prípadov sa systémová vaskulitída vyskytuje pri miernom krvácaní. Ak osoba nie je vyliečená, existuje riziko vzniku črevnej intususcepcie, perforácie steny a zápalu pobrušnice. Bolesť vaskulitídy môže byť veľmi intenzívna. Je nestála. Bolesť je spôsobená krvácaním. Erytrocyty sa často nachádzajú v stolici a zvracaní.

Je možný vývoj melény (tekutá čierna stolica). Niektorí pacienti sú často nútení používať toaletu. Abdominálny syndróm zmizne po 2 až 3 dňoch. V závažných prípadoch sú postihnuté obličky. Vyvíja sa nefrotický (močový syndróm). Pri poškodení obličiek sú možné známky hematúrie, opuch nôh a tváre a zvýšenie obsahu bielkovín v moči. Vaskulitída vedie k poškodeniu kĺbov vo forme polyartritídy. Prejavuje sa bolesťou.

Komplikácie systémovej vaskulitídy

Ak sa liečba hemoragickej vaskulitídy uskutoční časovo, potom sú možné negatívne následky. Každý by o nich mal vedieť. Pri Schönleinovej-Henochovej chorobe sú možné tieto komplikácie:

  • zlyhanie obličiek;
  • krvácanie do mozgu (hemoragická mŕtvica);
  • epileptiformné záchvaty;
  • zápal pľúc;
  • pľúcne krvácanie;
  • krvácanie v endokarde;
  • zápal perikardu;
  • myokarditída;
  • meningitída;
  • peritonitídy;
  • pretrvávajúca deformácia kĺbov;
  • masívne krvácanie;
  • kolaps;
  • nekróza a perforácia črevnej steny;
  • Intususcepcia;
  • črevná obštrukcia.

Skúsený ošetrujúci lekár vie, k čomu môže táto patológia viesť. Najväčším nebezpečenstvom pre dieťa a dospelého je poškodenie obličiek a mozgových ciev. Môže to spôsobiť urémiu a mozgovú príhodu. Prognóza je pomerne zlá.

Vyšetrovacie a liečebné taktiky

Pred liečbou hemoragickej vaskulitídy je potrebné vylúčiť iné choroby. V niektorých prípadoch je diagnóza zložitá. Laboratórne príznaky sú nešpecifické. Pri zvýšenej koncentrácii IgA v krvi môže byť podozrenie na vaskulitídu. Niekedy sa zistí reumatoidný faktor. Pri vaskulitíde stúpa ESR a objavuje sa C-reaktívny proteín.

Diagnostika zahŕňa rozhovor s pacientom alebo jeho príbuznými (rodičmi) a vyšetrenie kože. Vyžaduje sa nasledujúci výskum:

  • všeobecné klinické analýzy;
  • coagulogram;
  • Ultrazvuk obličiek;
  • biochemická analýza;
  • ultrazvuková dopplerografia;
  • biopsia kože;
  • MRI alebo CT mozgu;
  • spoločné vyšetrenie.

Pri hemoragickej vaskulitíde nie je vždy možné zistiť príčiny. Pri brušnej forme choroby sa musí vylúčiť apendicitída, cholecystitída, zápal pankreasu a vredy. Uskutočňuje sa ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov a analýza výkalov na okultnú krv. Štúdia moču odhaľuje hematúriu, prítomnosť odliatkov a bielkovín. Pred liečbou hemoragickej vaskulitídy u dospelých a detí je potrebné vylúčiť Stillovu chorobu, leukémiu, reumatoidnú artritídu, glomerulonefritídu a trombocytopenickú purpuru..

Liečba ľudovými prostriedkami je nebezpečná a neúčinná. Dôsledky môžu byť strašné. Pri tomto ochorení sa používajú antikoagulanciá. Najbežnejšie predpisovanými liekmi sú heparín-fereín, curantil 25, dipyridamol-FPO, heparín-sodná soľ hnedá. Podľa indícií sa používajú činidlá, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu (Trental 400). Musí sa zohľadniť vek pacienta.

Často sa používajú aktivátory fibrinolýzy. Pri hemoragickej vaskulitíde môže liečba zahŕňať čistenie krvi. Je to nevyhnutné pre poškodenie obličiek. Uskutoční sa plazmová syntéza. V závažných prípadoch sa predpisujú glukokortikoidy. Strava na hemoragickú vaskulitídu spočíva v vylúčení hyperalergénnych potravín zo stravy. Ak sú kĺby poškodené, predpisujú sa NSAID. V akútnom období musí byť dodržaný odpočinok. Schönlein-Henochova choroba sa častejšie diagnostikuje u detí a môže mať vážne následky.